先天性心脏病一43课件讲解.pptx

0305单位：永州职业技术学院主讲人：唐颖林先天性心脏病(一）儿科学健康服务专业群教学资源库

一概述二病因目录房间隔缺损三室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症四五六目录

先天性心脏病是胎儿时期心脏、血管发育异常所致的畸形，是儿童最常见的心脏病。先天性心脏病畸形的形成主要时期在胚胎发育的2-8周。TOFPDAVSDASD一概述

宫内病毒感染孕母缺乏叶酸接触放射线药物、代谢性疾病宫内缺氧基因突变染色体异常遗传因素母体因素二病因

房间隔缺损是较常见的先天性心脏病，发病率约为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％~10％。女性较多见，男：女比为1：2。三房间隔缺损（ASD）

（一）病理解剖原发孔型缺损约占15％继发孔型缺损约占75％静脉窦型缺损约5％冠状静脉窦型房缺约2％上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型三房间隔缺损（ASD）

（二）病理生理及血流动力学变化（消瘦、乏力、心悸、气短等）右向左分流艾森曼格综合征三房间隔缺损（ASD）

（三）临床表现症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫三房间隔缺损（ASD）

（三）临床表现体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质喷射性收缩期杂音3.P2↑、P2固定分裂4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音三房间隔缺损（ASD）

（四）辅助检查缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小，心影略呈梨形。X线检查心电图电轴右偏不完全性右束支传导阻滞三房间隔缺损（ASD）

（四）辅助检查M型超声RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小心导管检查导管非常易通过ASD→LARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量RA压力高于正常超声心动图三房间隔缺损（ASD）

（五）并发症（六）治疗支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征小型缺损大多在4岁之前自然闭合；较大缺损宜在儿童时期进行手术修补或介入治疗。三房间隔缺损（ASD）

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50％，近2／3的室间隔缺损合并其他先天性心血管畸形。四室间隔缺损（VSD）

（一）病理生理及血流动力学变化右向左分流艾森曼格综合征取决于缺损的大小肺动脉高压四室间隔缺损（VSD）

（二）临床表现小型缺损多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。胸骨左缘第3?4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。中型缺损反复呼吸道感染，生长发育落后；心界扩大，心脏杂音同上并加重，可触及震颤。大型缺损表现同上并加重，可青紫，此时心脏杂音减轻。扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑四室间隔缺损（VSD）

（三）辅助检查X线左右心室增大，左室大为主，肺纹理增粗，肺动脉段凸出，主动脉弓影缩小。心电图左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大四室间隔缺损（VSD）

（三）辅助检查二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流超声心动图四室间隔缺损（VSD）

（四）并发症（五）治疗支气管肺炎充血性心力衰竭感染性心内膜炎艾森曼格综合征膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗直接缝合补片四室间隔缺损（VSD）

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