婴儿肝炎综合征[1].pptxVIP

婴儿肝炎综合征第一页，共二十三页。

定义指1岁以内婴儿〔包括新生儿〕由不同病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组病症。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变第二页，共二十三页。

病因〔一〕感染〔二〕遗传性代谢缺陷〔三〕肝内胆管及间质发育障碍〔四〕其他第三页，共二十三页。

以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒〔CMV〕感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%第四页，共二十三页。

1〕糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。2〕氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3〕脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。4〕其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。第五页，共二十三页。

如肝内胆管缺如，胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。第六页，共二十三页。

如朗汉〔Langhans〕细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料说明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。第七页，共二十三页。

发病机制

本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不管是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。第八页，共二十三页。

因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却根本相似，不同程度地存在以下3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多核细胞形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。第九页，共二十三页。

临床表现一般可分两型。1.肝炎型2.淤胆型第十页，共二十三页。

胃肠道病症一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经病症和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。第十一页，共二十三页。

出血倾向防止腹股沟抽血桡动脉采血的穿刺点：手腕前侧外四分之一与第二横纹交界处第十二页，共二十三页。

腹围的测量剑突到脐的连线的中点〔cm〕第十三页，共二十三页。

黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。假设病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。第十四页，共二十三页。

护理要点

〔1〕按消化道隔离宣教：腹泻小孩的尿布防止直接放在地板上，引起交叉感染，做好家长的健康宣教。第十五页，共二十三页。

〔2〕休息，减少消耗，适当给予镇静剂。使用镇静剂之后的病情观察：呼吸，警惕呼吸暂停，体位，气道的开放尿量，警惕尿少。尿量的计算,总尿量/体重(KG)/时间〔结合血压，出入量〕喂养，睡眠状态喂奶防止呛奶第十六页，共二十三页。

〔3〕营养饮食，母乳喂养或给予低脂、高蛋白、高维生素饮食，有肝昏迷者应限制蛋白质摄入。不能进食者，可静脉供给营养，禁用对肝脏有损害的药物。第十七页，共二十三页。

渗透压正常：280~295mosm/L低危：240~450mosm/L 中危：450~600mosm/L高危：大于600mosm/LPH平安范围6~8多巴胺PH3.5第十八页，共二十三页。

钙用钙时警惕外渗，上钙前检查上一袋补液有无外渗使用钙剂后做好交接班，检查针口周围皮肤，有无硬肿做好宣教第十九页，共二十三页。

4〕对症处理1〕注意病儿精神神经病症的改变，有无黄疸症进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期病症；观察病儿有无皮肤淤斑，出血点及便血等出血征象，积极进行对症处理。2〕病儿抵抗力差，应加强根底护理，防止合并感