低血钾性周期性麻痹.ppt

低钾性周期性麻痹卢茜周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。01肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常02根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。03定义维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。01血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。02钾的生理功能：123血清钾的浓度3.5mmol/L血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。123低钾血症（hypokalemia）低钾血症原因和机制：1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：剧烈恶心、呕吐、腹泻等（2）经肾脏丢钾：排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁（3）经皮肤丢钾：大量出汗3细胞外钾转移至细胞内01碱中毒02过量胰岛素使用03β-肾上腺素能受体活性增强04某些毒物中毒：钡、棉籽油05低钾性周期性麻痹低钾血症细胞外钾转移至细胞内：为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。低钾性周期性瘫痪01系常染色体显性遗传，外显率不高。02本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。遗传学发病机制发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反应。病理肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒040301发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随年龄增长而发作次数减少。诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重于女性。易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。02临床表现起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端01通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均为颅神经直接支配）不受影响。02一般数小时至1-2天达到高峰。03临床表现01体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。0203临床表现发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。1发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一次。2伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。3临床表现231血钾检查心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。膜电位低于正常。辅助检查诊断根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转。有家族史支持诊断鉴别诊断高钾型周期性瘫痪本病一般在1