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Liddle综合征临床表现为高血压、高尿钾、低血钾、可出现肢端麻木、手足搐搦,与血镁降低和代谢性碱中毒有关。反常性酸性尿。血浆肾素和醛固酮水平降低。对症治疗低钠饮食远曲小管非竞争性抑制剂(氨苯蝶啶)禁用安体舒通血尿肾素测定肾素活性降低肾素活性增高继发性醛固酮增多症醛固酮增高原发性醛固酮增多症继发性肾素分泌增多原发性肾素分泌增多肾素瘤原发性醛固酮增多症肾上腺皮质增生或肿瘤分泌醛固酮过多高血压、高尿钾、低血钾,代谢性碱中毒抑制肾素分泌建议筛查本病联合应用血浆醛固酮浓度(PAC)血浆醛固酮/肾素比值(PCA/PRA,ARR)原发性醛固酮增多症卧位PAC15ng/dl,立位ARR50,诊断原醛症的可能很大,特异性95.4%WhentoConsiderScreeningForPrimaryAldosteronism:
HypertensionandHypokalemia
ResistantHypertension
AdrenalIncidentalomaandHypertension
WheneverConsideringSecondaryHypertension
Morningbloodsampleinseatedambulantpatient
Plasmareninactivity(PRA)
Plasmaaldosteroneconcentration(PAC)
PRA
PAC
PAC/PRAratio≥20ng/dLperng/mL/hr
(≥555pmol/Lperng/mlperhr)
and
PAC≥15ng/dL(≥416pmol/L)
InvestigateFor
PrimaryAldosteronism
ScreeningForPrimaryAldosteronism双侧肾动脉狭窄恶性高血压慢性肾脏疾病共同特点:细胞外液容量缩减继发性醛固酮增多不伴高血压伴有浮肿的疾病Fanconi综合征Batter综合征(肝硬化腹水肾病综合征充血性心力衰竭)失盐性肾病肾小管性酸中毒肾脏局部灌注压降低继发性肾素分泌增多全身有效血容量减少慢性肾盂肾炎及尿路感染等发展而来肾小管功能减退,常伴失水、失钠和失钾,故称失盐性肾病失盐性肾病肾小管性酸中毒(RTA)分4型,其中Ⅰ型与Ⅱ型可引起低钾血症型(远端型)远曲肾小管分泌H+减少,Na+重吸收与细胞内K+交换增加,从而发生严重失钾。水钠丢失引起继发性肾素、醛固酮分泌增多,进一步增加钾的排泄。H+潴留和Na+丢失引起酸中毒。补碱、补钾治疗有效肾小管性酸中毒(RTA)型(近端型)近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍,大量HCO3-从尿中丢失,引起酸中毒。常伴近曲小管较广泛的重吸收功能障碍,引起低血钾、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿,产生高尿磷性骨质软化症。大量NaHCO3丢失后,细胞外液容量缩减,继发性肾素、醛固酮增多,使尿钾排出更多。鉴别诊断要点,继发性肾素,醛固酮增多,血压正常酸中毒伴尿PH6,如远端酸化功能正常,尿PH可<5.5Fanconi综合征多种原因引起的近曲肾小管转运功能障碍正常应由肾小管重吸收的物质和葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐(钠、钾及钙盐)大量从尿排出临床表现为生长缓
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