性早熟的诊治.pptx

20XX/01/01XX医院性早熟汇报人：医学生文献学习

性早熟性早熟（sexualprecocity/precociouspuberty）既以往定义：女孩8岁、男孩9岁以前呈现第二性征。我国最新《中枢性性早熟诊断和治疗专家共识（2022）》定义：女童7.5岁前出现乳房发育或10.0岁前出现月经初潮，男童9.0岁前出现第二性征。这是因为不同国家、种族青春期开始年龄有差异，且近年研究显示儿童青春期发育时间有提前趋势。一、定义

性早熟青春期定义：从第二性征开始出现到完全成熟的时段。女孩发育顺序及时间：乳房发育，阴毛、外生殖器的改变，月经来潮，腋毛。整个过程约1.5-6年，平均4年。乳房开始发育1年后出现生长加速。男孩发育顺序及时间：首先睾丸容积增大（睾丸容积≥4ml标志青春期开始），接着阴茎增长增粗，出现阴毛、遗精、腋毛生长及声音低沉、胡须等成年男性体态特征。整个过程需5年以上。第二性征出现时，身高和体重增长加速。二、正常青春发育

单击此处添加标题分期乳房（B）睾丸、阴茎（G）阴毛（P）其他1幼儿型幼儿型，睾丸直径＜2.5cm（1-3ml）*无-2出现硬结，乳头及乳晕稍增大双睾和阴囊增大；睾丸直径＞2.5cm（4-8ml）；阴囊皮肤变红、变薄、起皱纹；阴茎稍增大少许稀疏直毛，色浅；女孩限阴唇处；男孩限阴茎根部生长增速3乳房和乳晕增大，侧面呈半圆状阴囊、睾丸增大，睾丸长径约3.5cm（10-15ml）；阴茎开始增长毛色变深、变粗，见于耻骨联合上生长速率渐达高峰；女孩出现腋毛；男孩渐见胡须、痤疮、声音变调4乳晕、乳头增大，侧面观突起于乳房半圆上阴囊皮肤色泽变深；阴茎增长、增粗，龟头发育；睾丸长径约4cm（15-20ml）如同成人，但分布面积较小生长速率开始下降；女孩见初潮5成人型成人型，睾丸长径＞4cm（＞20ml）成人型-性发育过程的分期（Tanner）

性早熟性早熟根据下丘脑-垂体-性腺轴（HPG）功能是否提前启动，主要分为以下两类1.中枢性性早熟（CPP），又称GnRH依赖性、真性、完全性性早熟；2.外周性性早熟（PPP），又称非GnRH依赖性、假性性早熟。3.不完全性性早熟（或部分性、变异型青春期）为性早熟的变异，包括单纯乳房早发育、单纯阴毛早现和单纯早初潮等。三、病因和分类

性早熟1.中枢性性早熟（CPP）病因：下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌增强。患儿不仅有第二性征发育，同时伴有卵巢或睾丸的发育，性发育过程与正常青春期发育顺序一致，但年龄提前。三、病因和分类

性早熟1.中枢性性早熟（CPP）分型：(1)特发性性早熟：也叫体质性性早熟，因下丘脑对性激素负反馈的敏感性下降，促性腺素释放激素过早增加分泌引起。在女孩中较为常见，约占女孩CPP的80%以上。部分家族性性早熟患儿存在基因变异，常见的有MKRN3、DLK1、KISS1和KISS1R基因变异等。(2)继发性性早熟：多由中枢神经系统异常导致。肿瘤或占位性病变：如下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿。中枢神经系统感染。获得性损伤：包括外伤、术后、放疗或化疗。先天发育异常：像脑积水，视-隔发育不全等。(3)其他疾病：少数未经治疗的原发性甲状腺功能减退症患者可出现中枢性性早熟。三、病因和分类

性早熟2.外周性性早熟（PPP）病因：非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能的性早熟，有第二性征发育和性激素水平升高，但性腺无发育，下丘脑-垂体-性腺轴不成熟。常见原因类型：性腺肿瘤：如卵巢颗粒细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。肾上腺疾病：包括肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等。外源性：如含雌激素的药物、食物、化妆品等。其他疾病：如McCune-Albright综合征。三、病因和分类

性早熟3.不完全性性早熟（部分性、变异型青春期）类型：包括单纯乳房早发育、单纯阴毛早现和单纯早初潮等。三、病因和分类

性早熟3.不完全性性早熟（部分性、变异型青春期）类型：包括单纯乳房早发育、单纯阴毛早现和单纯早初潮等。三、病因和分类

性早熟1.中枢性性早熟临床特征：提前出现的性征发育与正常青春期发育顺序相似，但临床表现差异大。可在青春期前各个年龄组发病，症状发展快慢不一，有的发育到一定程度停顿一段时间后再发育，有的症状消退后再出现。生长与骨骼变化：性发育过程中，男孩和女孩均有身高和体重过快增长、骨骼成熟加速。早期身高较同龄儿童高，但因骨骺融合过早，成年后身材矮小。心理问题：部分患者会出现心理社会问题。与颅内肿瘤关联：颅内肿瘤所致性早熟患儿，病程早期常仅有性早熟表现，后期才出现颅内压增高、视野缺损等定位征象，需警惕。四