傅健介绍：干燥综合症的表现及诊断.ppt

干燥综合症的表现及诊断

傅健

概论

干燥综合症又称自身免疫性外分泌腺病，是一种全身性慢性、炎症性自身免疫病。以泪腺和大小唾液腺分泌减少为主，也可累及其它器官而出现多种多样临床表现，約70%患者可有系统性表现。干燥综合征可单独存在，称为原发性干燥综合征，也可继发于其他自身免疫病，称为继发性干燥综合征。

概论

原发性干燥综合症属全球性发病，我国发病率为0.3%—0.7%，男女之比为1：9～1:20，原发性干燥综合征的发生与遗传因素、病毒感染、性激素水平等多种因素的综合作用有关。

临床表现

原发性干燥综合症起病隐匿，临床表现多种多样，病情轻重差异较大。

局部表现

口干：（1）口干燥症

（2）难以控制的龋齿

局部表现

（3）间歇性腮腺肿痛

（4）舌面干裂，舌乳头萎缩

局部表现

（5）反复发作口腔溃疡

局部表现

眼干：眼干涩，有异物感，泪少，严重者无泪，眼睑缘反复化脓性感染，结膜炎，角膜炎等。

局部表现

鼻、硬腭、咽、气管、阴道干涩。

系统表现

患者自感全身疲乏无力或伴有低热。

1、皮肤：（1）过敏性紫癜样皮疹；

（2）结节红斑

（3）雷诺氏现象

系统表现

2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不严重。

3、肾脏损害导致：①低血钾性麻痹②肾性尿崩③肾性软骨病④尿系结石⑤亚临床型肾小管性酸中毒。

4、肺：大部分无明显呼吸道症状，轻者有干咳，重者出现气短，主要病理表现为肺间质性病变或出现弥漫性肺间质纤维化。

系统表现

5、消化系统：因粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎，胃酸减少，消化不良，慢性胰腺炎，或肝脏损害。

6、神经：以周围神经损害多见。

7、血液系统：可出现血小板减少，严重者可有出血现象，白细胞减少，血红蛋白降低，或发生淋巴瘤。

诊断标准

1、口腔症状：

（1）每日感口干燥持续三个月以上。

（2）成人期后有腮腺反复肿大或持续肿大

（3）吞咽干性食物需饮水帮助

三项中有一项或一项以上者

诊断标准

2、眼部症状：

（1）感到不能忍受的眼干继续三个月以上

（2）有反复的沙子进眼或磨砂感

（3）每日需用人工泪液三次以上

三项中有一项或一项以上者

诊断标准

3、眼部体征：

（1）滤试纸实验（+）

（2）角膜染色（+）

诊断标准

4、组织学检查：

下唇线病理显示淋巴细胞灶≥1

诊断标准

5、唾液腺受损

（1）唾液流率（+）

（2）腮腺造影（+）

（3）唾液腺放射性核素检查（+）

诊断标准

6、自身抗体：

抗SSA或SSB（+）（双扩散法）

治疗

现代医学认为本病目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗，目的是改善症状控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害的进展以及继发感染，临症中经恰当治疗可缓解，但停药又会复发。

总结

在自体免疫性疾病中，干燥综合征是特别重要的，它发病率高，是一种良性、免疫性疾病，但恶性淋巴瘤的发生率在干燥综合征中明显增高，有人报道，国外资料表明，为正常人的44倍，因此，该病属于一种交叉路口的疾病，千万不可忽视。

中医认识

干燥综合征在古中医学文献中，无相似的病名记载，但其复杂的临床表现却有许多描述，“燥痹”病名由路志正大师提出，由全国中医风湿病专业委员会，国家中医药管理局医政司2010年正式命名，即由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损，气血亏虚，使机体失养，瘀血痹阻，脉络不通，导致肢体疼痛，肌肤九窍枯涩，脏器损害的病证，称为燥痹。一旦称为“燥痹”，，则已深入脏腑，因其象在表，实为五脏之虚损。

主要病机

《灵枢·决气篇》“腠理发泄，汗出溱溱，是谓津”，“谷入气满，淖泽注于骨，骨属屈伸，泄泽补益脑髓，皮肤是谓液”，津液有滋润，濡养机体的作用，有润泽皮肤肌腠，滋润五官孔窍，滑利关节，充养血液，濡养脏腑器官，骨骼、脑髓等功能。总之，津液是构成人体和维持人体生命活动的基本物质。

主要病机

燥痹，顾名思义，即津液亏虚，输布障碍，导致一系列病理变化变现于外的病证，《素问·六节藏象论》“燥胜则干”其下注文为“干于外则皮肤皴折，干于内则精血枯涸，干于气及津液，肌肉干而皮著于骨”，津液代谢失常，非一脏一腑的病变，而是累及多脏腑，多系统为内在病理基础，“以五官九窍、肢节病变为外在表现，燥痹之患，起因多端，机理复杂”，近几年的研究表明，中医药对燥痹的治疗，主要采用了分型辩治，其近期疗效一定，远期疗效稳定，在减少西药毒副作用，降低复发率，