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朊病毒病及发病机制

朊病毒（Prion）是一种不含核酸、仅由蛋白质构成的感染性因子，能够引起人类和动物中枢神经系统的退行性疾病，统称为朊病毒病或传染性海绵状脑病。这类疾病以神经元空泡变性、星形胶质细胞增生、淀粉样斑块沉积和海绵状改变为特征，最终导致患者认知功能下降、运动障碍和死亡。

一、朊病毒病的分类

朊病毒病可根据病因和传播途径分为以下几类：

1.散发性朊病毒病:

克雅氏病：?最常见的散发性朊病毒病，年发病率约为百万分之一。患者多为中老年人，表现为快速进展的痴呆、肌阵挛、共济失调和视觉障碍。

致死性家族性失眠症：?一种罕见的常染色体显性遗传病，表现为进行性失眠、自主神经功能紊乱和运动障碍。