医学系统性红斑狼疮教学专题课件.ppt

系统性红斑狼疮教学

主要内容1、了解SLE病因2、掌握SLE的临床表现、诊断标准3、了解其防治措施2025/2/92

一、定义SLE是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。2025/2/93

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免疫学异常二、病因环境多种自身抗体雌激素 遗传

2025/2/95病因

（－）遗传因素（多基因病）1.遗传易感性●同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50％，5～10倍于异卵双胎。●SLE患者的第一代亲属，发病率5％，8倍于正常人家庭。2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关：●HLA-DQB1与抗ds-DNA有关●HLA-DQW6与抗Sm抗体相关

（二）环境因素

1.紫外线光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化上皮细胞凋亡，新抗原暴露→自身Ab2.药物性狼疮芳香族胺基团或联胺基团如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺等SLE应慎用之。3.感染尤其是病毒感染分子模拟或超抗原，破坏自身耐受2025/2/96

（三）性激素女性占90％好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重高峰年龄为20－40岁2025/2/97

2025/2/98三、临床表现(Clinicalsituation)

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临床表现复杂多样可损害任何系统、脏器、组织起病情况:隐匿起病轻型突变重型多系统受累(多种自身抗体免疫复合物介导的血管炎)

2025/2/910全身症状表现皮肤粘膜表现骨、关节、肌肉表现呼吸系统表现肾脏表现精神神经系统表现心血管系统表现消化系统表现血液系统表现

2025/2/911(一)全身表现发热：低中度热(病情活动与感染鉴别)疲乏、体重下降：常见，但临床常被忽视往往早于其它症状常是狼疮活动先兆

2025/2/912（二）皮肤粘膜（８０％出现）皮肤红斑面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑

2025/2/913（二）皮肤粘膜光敏感雷诺氏现象紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现口腔溃疡伴轻微疼痛弥漫或斑秃状脱发

2025/2/914颊部红斑

(Malarrash)

SLE最具特征性改变30%-60%红色或暗红色，过鼻梁，不侵犯鼻唇沟。有光过敏。

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2025/2/916颊部蝶形红斑

2025/2/917盘状红斑(Discoidrash)SLE中15%-30%圆形或椭圆型，边缘凸起，有鳞屑。

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2025/2/919光敏感(Photosensitivity)日晒后发病复发系统损害加重

2025/2/920口腔溃疡(Oralulcers)口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染

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2025/2/922脱发

2025/2/923?指趾端红斑掌红斑手足血管炎(vasculitis)

2025/2/924手足血管炎手指末端小动脉梗塞

2025/2/925手指坏疽(gangrene)手足血管炎

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2025/2/927手指血管炎甲周红斑

2025/2/928掌红斑

2025/2/929治疗后治疗前手足血管炎

2025/2/930治疗后治疗前手足血管炎

2025/2/931网状青斑雷诺现象

2025/2/932（三）浆膜炎(Serositis)可有多发性浆膜腔积液胸膜炎、心包炎和腹膜炎积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+)常被误诊误治除外结核，年轻女性注意SLE多浆膜腔积液

2025/2/933（四）肾脏损害(LN)

－SLE最具有特征受累的脏器

临床发生率50－70％肾活检显示几乎100％不少患者以肾炎为首发表现肾功能衰竭为主要死因之一

2025/2/934（五）狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）持续蛋白尿为最常见临床表现，血尿、管型尿、肾功能衰竭●肾炎型：水肿、蛋白尿、血尿、高血压●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血