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宁医大总院急诊科吴嘉荔格林--巴利综合症Guillain-Barresyndrome,GBS
内容病理生理临床表现治疗及预后护理措施
定义格林巴利综合征——又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病〔acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy〕是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反响为病理特点的自身免疫病。
病因病因还不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,最常见为空肠弯曲菌,约占30%,此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV。以腹泻为前驱感染的格林巴利患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。
发病机制病原体某些组分与周围神经组分相似,机体免疫系统发生错误的识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。
临床表现多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染病史,或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病,局部患者在1-2天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日至2周到达顶峰。
临床表现发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,呈手套袜子样分布,约30%患者有肌肉痛,也可始终无感觉异常。有的患者以脑神经麻痹为首发病症,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
临床表现自主神经病症常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力开始恢复。
临床表现肌力的改变神经功能紊乱感觉系统异常四肢和躯干肌无力、面瘫
辅助检查脑脊液蛋白细胞别离,即蛋白含量增高而细胞数正常严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过速和T波改变最常见,如T波低平,QRS波电压增高神经传导速度和肌电图检查异常。
治疗一般治疗:监护、呼吸支持治疗、营养支持、感染防治、心理治疗、并发症防治。免疫治疗:IVIg:推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mg·kg-1·d-1,1次/d,静脉滴注,连续3~5d。PE:推荐有条件者尽早应用。方法:每次血浆交换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效。
治疗神经营养:始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12〔氰钴胺、甲钴胺〕、维生素B6等。康复治疗:病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
预后病情一般在2周左右到达顶峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内根本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。
护理措施
监测生命体征监测出入量管理:尿量减少?汗多?胃肠道功能监测:胃潴留?腹泻?便血?大便正常?
并发症的防治血行感染手卫生:30%-80%院内感染与手卫生相关导管相关性感染呼吸机相关性肺炎口腔护理气道管理:气囊压、气切护理褥疮:皮肤护理、翻身深静脉血栓:气压泵、抗凝药物
并发症的防治卫生部印发的医院感染诊断标准中,血管相关性感染的诊断标准如下临床诊断:符合下述三条之一即可诊断静脉穿刺部位有脓液排出,或有弥散性红斑〔蜂窝组织炎的表现〕。沿导管的皮下走行部位出现疼痛性弥散性红斑并除外理化因素所致。经血管介入性操作,发热38℃,局部有压痛,无其它原因可解释。病原学诊断:导管尖端培养和/或血液培养别离出有意义的病原微生物。
2011美国CDC指南Insertionbundles导管插入核查表手卫生穿刺点,防止股静脉最大屏障保护洗必泰消毒皮肤Maintenancebundle擦拭接口〔洗必泰-酒精,>15秒〕使用抗菌导管含洗必泰的粘膜抗菌剂封管洗必泰洗澡〔ICU〕
呼吸机相关性肺炎
〔中华医学会重症医学分会2013VAP防治指南〕机械通气患者无需定期更换呼吸机回路〔1A〕机械通气患者不常规使用细菌过滤器〔2C〕除非破损或污染,机械通气患者的密闭式吸痰装置无需每日更换〔1B〕建立人工气道患者应行声门下分泌物引流〔1B〕机械通气患者应用动力床治疗可降低VAP的发病率〔2B〕机械通气患者应抬高床头以降低VAP的发病率〔1C〕加强医护人员手卫生可降低VAP的发病率〔1C〕机械通气患者使用洗必泰进行口腔护理可降低VAP的发病率〔1C〕机械通气患者应实施VCB〔集束化治疗方案,由美国健康促进研究所提出,包括①抬高床头。②每日唤醒和评估能否脱机拔管。③预防应激性溃疡。④预
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