一按病因学分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸罕见黄疸分类.pptx

黄疸-分类(一)按病因学分类1.溶血性黄疸2.肝细胞性黄疸3.胆汁淤积性黄疸4.先天性非溶血性黄疸:罕见

黄疸-分类(二)按胆红素性质分类1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸

黄疸-分类（一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多，凡能引起溶血的疾病都可引发溶血性黄疸。1.病因和发病机制◆先天性溶血性贫血

海洋性贫血(地中海贫血):地中海贫血是一种遗传性疾病，由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。此病目前尚无特殊根治方法。

黄疸-分类地中海贫血由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又叫“海洋性贫血”。

黄疸-分类

黄疸-分类◆后天性获得性贫血

自身免疫性溶血性贫血

新生儿溶血

非同型输血溶血

蚕豆病

蛇毒

阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血

黄疸-分类溶血性黄疸发生机理示意图单核巨噬细胞系统

黄疸-分类2.临床表现◆黄疸:呈柠檬色◆不伴皮肤瘙痒◆急性溶血:

发热、寒战

头痛、呕吐

腰痛

贫血

血红蛋白尿：呈酱油或茶色

黄疸-分类(二)肝细胞性黄疸1.病因和发病机制(1)原发疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

钩体病

败血症

黄疸-分类（2）发病机制肝细胞损伤胆红素的摄取和结合功能下降血中UCB增加胆汁排泄受阻：肿胀、炎症、胆栓的阻塞血中CB增加

黄疸-分类2.临床表现◆皮肤粘膜黄染◆皮肤瘙痒◆疲乏、食欲减退◆出血◆腹水◆昏迷

黄疸-分类（三）胆汁瘀积性黄疸由于肝内、外胆管阻塞或胆汁瘀积，导致结合胆红素排泄障碍而出现的黄疸，称“胆汁瘀积性黄疸”

黄疸-分类胆汁瘀积肝内性肝外性肝内阻塞性肝内胆汁瘀积肝内泥沙结石；癌栓；急性胆囊炎、原发性胆汁性肝硬化药物性胆汁性瘀积；胆总管结石；胆总管狭窄；胆总管水肿；肿瘤、蛔虫；病因

黄疸-分类胆道阻塞胆道压力↑小胆道、毛细胆管破裂胆汁中胆红素返流入血（CB）药物致胆汁瘀积胆汁分泌功能障碍毛细胆管通透性增加胆汁浓缩胆盐沉淀、胆栓形成黄疸发病机制

黄疸-分类临床表现◆皮肤呈暗黄色黄绿色◆皮肤瘙痒◆心动过缓◆尿色深◆大便呈白色陶土色

黄疸-分类(四)先天性非溶血性黄疸机理:肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。1.Gilbert综合征（吉伯特综合征）非结合胆红素增高症(Gilbertsyndrome,GS)

患者中以年龄18～30岁者较多见男女之比为10∶1

黄疸-分类机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。表现:◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适◆为常染色体显性遗传性疾病

黄疸-分类2.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸）（杜宾-约翰逊）机理:◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。临床表现特点：◆为长期性或间歇性黄疸。

黄疸-分类3.Crigter-Najjar综合征（克里格勒—纳亚综合征）又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症机理：◆肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。◆临床表现：

严重黄疸

可出现：核黄疸，见于新生儿，后期：可见角弓反张、眼球凝视，惊厥和死亡

黄疸-分类核黄疸：胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色，所以叫做“核黄疸”。表现：症状多以神经系统的损害为主。早期出现：

精神不振、嗜睡

吮奶无力，随之不食奶（拒奶）

出现呻吟、尖叫样哭声

眼睛不活动（凝视）

黄疸-分类4.Rotor综合征（罗特综合征）机理：

肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。表现：

黄疸，一般没有其他症状，

有时易疲劳、食欲不振，腹痛。

肝脏大小正常或轻度增大。