《原发心肌病》课件.pptVIP

原发性心肌病本课件将探讨原发性心肌病的定义、分类、临床表现、诊断、治疗以及预防和预后评估等方面内容。

定义和分类定义原发性心肌病是指病因不明，主要累及心肌，导致心脏结构和功能异常的一组疾病。分类根据心肌病理改变和临床表现，原发性心肌病主要分为扩张型、肥厚型、限制型和杂合型四种类型。

心肌病的分类1扩张型心脏扩大，心室收缩功能减弱。2肥厚型心室壁增厚，心腔缩小。3限制型心室壁僵硬，心室舒张功能受损。4杂合型两种或两种以上类型的病理特征。

扩张型心肌病1心脏扩大心室腔扩大，心室壁变薄。2收缩功能减弱射血分数降低，心输出量减少。3舒张功能受损心室充盈压力升高，引起肺淤血。

临床表现呼吸困难劳力性呼吸困难，甚至休息时也出现呼吸困难。心悸心律不规则，心慌气短。水肿下肢水肿，甚至全身水肿。乏力易疲劳，活动能力下降。

诊断标准心电图心室肥大，心律失常，ST-T改变。心脏超声心室扩大，心室收缩功能减弱，舒张功能受损。胸部X线片心脏扩大，肺血管充血。心导管检查左心室造影，心室功能评估。

治疗选择1药物治疗利尿剂、ACEI、β受体阻滞剂、地高辛等。2器械治疗心脏起搏器、心脏再同步化治疗。3外科治疗心脏移植，心室重建术。

肥厚型心肌病1心室壁增厚心室腔缩小，心室舒张功能受损。2心律失常室性心动过速、心房颤动等。3心力衰竭心室收缩功能减弱，心输出量减少。

临床表现胸痛劳力性胸痛，有时伴有呼吸困难。心悸心律不规则，心慌气短。晕厥活动或情绪激动时发生晕厥。呼吸困难休息时也可出现呼吸困难。

诊断标准心电图左室肥厚，左束支传导阻滞，ST-T改变。心脏超声心室壁增厚，心腔缩小，舒张功能受损。心导管检查左心室造影，测量心室压力梯度。基因检测明确遗传因素，指导治疗和预后评估。

治疗策略1药物治疗β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂等。2器械治疗心脏起搏器，酒精消融术。3外科治疗心肌切除术，心脏移植。

限制型心肌病1心室壁僵硬心室舒张功能受损，心室充盈压力升高。2心脏扩大心室腔扩大，心室收缩功能正常或轻度减弱。3心律失常房颤，心房扑动，心房颤动等。

临床特点呼吸困难劳力性呼吸困难，休息时也可出现。心悸心律不规则，心慌气短。水肿下肢水肿，甚至全身水肿。肝肿大肝脏淤血，导致肝肿大。

诊断要点心电图左室肥厚，ST-T改变，房颤。心脏超声心室壁增厚，心腔缩小，舒张功能受损。心导管检查心室压力梯度增加，心室舒张功能受损。心脏磁共振明确病变范围和程度。

治疗方案1药物治疗利尿剂、ACEI、β受体阻滞剂等。2器械治疗心脏起搏器，心脏再同步化治疗。3外科治疗心脏移植，心室重建术。

杂合型心肌病1多种病理特征同时具有扩张型、肥厚型或限制型的病理特征。2临床表现多样症状根据主要病理特征而有所不同。3诊断难度大需要综合多种检查结果才能确诊。

概念阐述病理特征混合表现出扩张型、肥厚型或限制型的病理特征的组合。临床表现复杂可能出现不同类型的症状，诊断具有一定挑战性。

临床特征呼吸困难劳力性呼吸困难，甚至休息时也出现。心悸心律不规则，心慌气短。胸痛劳力性胸痛，有时伴有呼吸困难。水肿下肢水肿，甚至全身水肿。

诊断思路1病史询问详细了解患者的家族史、既往史和症状。2体格检查评估患者的心脏听诊、脉搏、血压等。3辅助检查心电图、心脏超声、心导管检查等。

遗传学检查的重要性1确定遗传因素明确心肌病的遗传性，了解疾病的风险。2指导治疗策略根据基因型选择最佳的治疗方案。3预后评估预测疾病发展趋势，帮助患者制定预防措施。

心肌病的遗传基因LMNA基因与扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病相关。MYH7基因与肥厚型心肌病和扩张型心肌病相关。TNNT2基因与肥厚型心肌病相关。

家族性心肌病的临床评估家族史调查询问患者家属是否有心肌病或其他心脏疾病。基因检测对患者及其家属进行基因检测，评估心肌病风险。临床检查对患者及其家属进行定期体检，筛查心肌病。遗传咨询提供遗传咨询，帮助患者和家属了解心肌病的遗传模式和风险。

心肌病的临床分型1扩张型心脏扩大，收缩功能减弱。2肥厚型心室壁增厚，舒张功能受损。3限制型心室壁僵硬，心室充盈压力升高。4杂合型两种或两种以上类型的病理特征。

心肌病的临床表现1呼吸困难劳力性呼吸困难，休息时也可能出现。2心悸心律不规则，心慌气短。3水肿下肢水肿，甚至全身水肿。4胸痛劳力性胸痛，有时伴有呼吸困难。

心肌病的诊断依据心电图检查可发现心室肥大、心律失常、ST-T改变等。心脏超声检查可评估心室大小、壁厚、收缩功能和舒张功能。心导管检查可测量心室压力梯度，评估心室功能。

心电图检查1心室肥大可表现为左室肥厚、右室肥厚或双侧心室肥厚。2心律失常可出现房颤、心房扑动、室性早搏、室性心动过速等。3ST-T改变可出现ST段压低、T波倒置、U波增高等。

心脏超声检查心室大小可评估心室腔的扩大程度。心室壁厚可