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性醛固酮增多症

【概述】

性醛固酮增多症(简称原醛症)是一种因肾上腺皮质或

增生，分泌过多的醛固酮所致的，以高血压、低血钾、低血浆肾素及

高醛固酮为主要特征的疾病。

本症的病因以分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤为多见(又称Coun

综合征)，约占原醛症的60～90%。多为单测腺瘤，左侧较右侧多见，

直径多在2cm以下，包膜完整。70%的腺瘤见于女性，不明。少

见由分泌醛固酮的肾上所致，约占1%。近年，又发现一种由11

β羟化酶的的5-端调节区(受ACTH调控)和编码醛固酮合成

酶的序列交叉融合所致的糖皮激素可抑制性原醛症。本症多见于青少

年，可为性或散发性，性者常呈常显性遗传。

【临床表现】

1、高血压：为本症最主要和最早出现的症状，多数患者表现为

缓慢进展的中度高血压，少数为恶进性高血压。常用的降压治

疗效果欠佳。持续、长期的高血压可致心、脑、肾损害。

2、低血钾所致神经肌肉症状：本症由于血醛固酮水平持续过高，

约80～90%患者可出现自发性低血钾症(约为2.0～3.5mmol/L)及

因缺钾而引起神经、肌肉、心和肾的功能。一般血钾愈低，神经

肌肉症状愈重。常表现为肌无力、发作性软瘫，周期性，心律失

常；长期低钾可影响肾脏浓缩功能，可有口渴、多饮、多尿、夜尿增

多，常易并发，严重者可致肾功能。劳累或服用排钾利

3、其它：儿童患者可有生长、发育迟缓，可能与长期缺钾等代

谢紊有关。此外，低血钾可抑制胰岛素的分泌和生物学作用减弱，

约半数患者，可出现糖耐量减退，偶尔可出现。长期低血钾可

致心脏受累，常表现为心律失常：早搏或阵发性室上性心动过速，严

重者可致心室颤动。

【诊断要点】

临床常表现为高血压、自发性低血钾、低肾素及高醛固酮血症、

发作性肌无力、等。

1、血、尿生化检查：

(1)血钾：大多数患者血钾降低，一般在2～3mmol/L，严重者

更低，但少数患者有时也可正常。低血钾常呈持续性，也可为波动性。

多种因素可影响血钾水平，如低钠饮食可使本症患者的血钾正常，故

若24h尿钠排泄＜100mmol时应增加钠(NaCl6g/d)连续5

天后，再复测血钾。

(2)尿钾：本症患者的24h尿钾排泄量常＞20mmol，但测定前，

应停服利尿剂2～4周。尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上

者，应疑及本症。

(3)血钠：一般在正常高值或略高于正常上限。

(4)血pH和动脉血气分析：血pH和CO2结合力常为正常高值

或略高于正常，呈轻度的代谢性碱。

2、血、尿醛固酮测定血尿醛固酮增高是本病的特征性表现，

是诊断的关键指标，但多种因素会影响其测定值，如血钾过低时，醛

固酮增高常不明显，常需补钾后重复测定。血浆醛固酮分泌呈昼夜节

律：清晨醒后最高，入睡时最低。对正常人的血浆醛固酮有明显

影响：直立位可显著增高其水平。其它影响因素如限钠或利尿。

标本时，必须考虑上述因素，力求规范化。必要时，需纠正条件后，

重复多次测定。方法：在普食(含钠