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风湿性疾病
考纲
基础知识
二十三、系统性紅斑狼疮(熟悉):病因和发病机制
二十四、类风湿关节炎(熟悉)
(1)病因和发病机制
(2)病理
有关专业知识
1、系统性紅斑狼疮(掌握)
(1)临床症状;(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
2、类风湿关节炎(掌握)
(1)临床症状;(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
▲病例題:①青年女性+多系统损害+ANA(+)、抗双链DNA抗体、抗sm抗体=SLE
②多种外周关节受累、对称性关节炎+RF(+)=类风湿关节炎
▲风湿病:包括弥漫性結缔组织病及多种病因引起的关节和关节周围软组织疾病。“风湿性”疾病的共同症状是肌肉关节疼痛。病理:炎症性反应除痛风性关节炎是尿酸盐結晶所致,其他都是大部分是免疫反应引起;共同的病理变化是血管病变:管壁的炎症為主。
一、結缔组织病和风湿病总论
1、疾病分类
弥漫性結缔组织病(CTD)
系统性紅斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征、系统性硬皮病、多肌炎/皮肌炎(干湿印紅机)
脊柱关节病
强制性脊柱炎(AS)、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎
退行性变
骨性关节炎(OA)
晶体性
痛风、假性痛风
感染因子有关疾病
反应性关节炎、风湿病
其他
周期性风湿、骨质疏松症、骨病
注:弥漫性結缔组织病的临床特点:多系统损害、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、血补体水平减少,不会出現血尿酸升高。可出現双肺下部纤维化。
病理特点:
1.类风湿性关节炎(RA):滑膜炎(肾脏病变:淀粉样变性)
2.强直性脊柱炎(AS):附着点炎;
3.系统性紅斑狼疮(SLE):小血管炎;
4.干燥综合征(pSS):唾液腺和泪腺炎(肾脏病变:肾小管酸中毒)
5.多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM):肌炎;
6.血管炎:大、中、小动脉和静脉炎;
7.骨关节炎(0A):关节软骨变性;
8.系统性硬化病(SSc):皮下纤维组织增生(肾脏病变:小动脉内皮细胞增生),分3期,水肿、硬化、萎缩期。临床体現:雷诺現象;手指硬肿;关节痛/关节炎;反流性食管炎;肾危象;肺功能弥散减退。无肺动脉高压。
★⑴反应性关节炎:在急性泌尿、生殖系感染或胃肠炎后1~3周,出現的无菌性炎性关节病,除关节(肿痛)体現外,还伴有一种或多种結合关节外体現。
⑵强直性脊柱炎:下腰痛,骨盆片示骶髂关节间隙增宽,关节面模糊,骨侵蚀。
⑶骨关节炎:老年,负重关节受累(膝关节),活动多加重,X线关节骨赘形成,骨缘唇样变,关节无强直。
⑷假性痛风:老年,单关节炎,关节液可見焦磷酸盐結晶(特异性变化)。
2、重要症状、体征及诊断思绪:共同症状是肌肉关节痛。
⑴常見关节炎的关节特点
类风湿关节炎
系统性紅斑狼疮(SLE)
强直性脊柱炎
周
围
关
节
炎
起病
缓
不定
缓
首发
近端指间关节、掌指关节
手关节
腕、膝、髋、踝
痛性质
持续性、休息后加重
不定
休息后加重
肿性质
软组织為主
少見
软组织為主
畸形
常見,明显功能障碍
偶見
部分
演变
对称性关节炎
--
不对称下肢大关节炎
脊柱骶髂关节
偶有病变
无病变
必有病变,功能受限
⑵常見弥漫性結缔组织病的特异性临床体現
SLE:颊部蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎。抗SM、抗双链DNA阳性。
3、重要试验室检查
⑴自身抗体检测(对弥漫性风湿病初期诊断至关重要)
抗核抗体(ANA)
最常見于系统性紅斑狼疮、混合性結缔组织病
类风湿因子(RF)
見于70%类风湿性关节炎、系统性紅斑狼疮、系统性硬皮病、原发性干燥综合征
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
見于原发性小血管炎,尤其是Wegener(韦格纳)肉芽肿
抗磷脂抗体
与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关
抗角蛋白抗体谱
对类风湿关节炎的特异性较高
★⑴SLE:抗SM、抗双链DNA;⑵干燥综合征:抗SSA和抗SSB抗体
⑶肌炎/皮肌炎:抗JO-1抗体⑷系统性硬化病:抗SC1-70抗体
★Wegener(韦格纳)肉芽肿:经典三联症是上、下呼吸道病变和肾小球炎。以小血管及毛细血管病变為主。90%C-ANCA阳性。常見是肺脏浸润性病灶和結节状阴影。肾损害常見。為坏死性肉芽肿。★結节病肉芽肿是非干酪性上皮样肉芽肿。
⑵补体:血清总补体(CH50)、C3、C4有助于对系统性紅斑狼疮活动性和治疗后疗效的判断。
4、治疗
1、非甾体抗炎药(NSAID)為改善风湿病的各类关节肿痛的对症药物,他不能控制原发病的病情进展。
其作用机理為克制环氧酶(COX),减少前列腺素的合成。常見药物:布洛芬、双氯芬酸、萘普生。最常見胃肠道不良反应,最严重胃粘膜溃疡、出血、穿孔。
2、糖皮质激素:是一线药物但非根治药物。重要克制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用,减少循环中的淋巴细胞和NK
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