系统性红斑狼疮职业教育口腔医学专业教学讲解.pptx

系统性红斑狼疮襄阳职业技术学院职业教育口腔医学专业教学资源库

一系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性，多见于15～45岁年龄段，女︰男约为9︰1。

二病因遗传因素流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎环境因素阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。微生物病原体雌激素女性患病明显高于男性在更年期前阶段为9∶1儿童及老人为3∶1

三系统性红斑狼疮的临床表现全身表现发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等皮肤与黏膜表现急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮：颧部蝶形红斑、丘疹鳞屑性红斑、环形红斑、盘状红斑血管炎：指掌部和甲周红斑、指端缺血口腔及鼻黏膜无痛性溃疡脱发（弥漫性或斑秃）浆膜炎肌肉关节表现关节：对称性多关节炎、雅库关节病肌炎

三系统性红斑狼疮的临床表现肾脏表现肾小球肾炎、肾间质-－小管病变、肾血管病变血液系统表现贫血：慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血、微血管病性溶血白细胞减少：淋巴细胞减少血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂综合征）凝血功能异常：抗磷脂综合征、获得性血友病神经系统表现（神经精神性狼疮）认知障碍，尤其是记忆、推理异常。癫痫发作。头痛。精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、躁狂或抑郁状态心血管表现心包炎、心包填塞心肌炎、心律失常、心力衰竭无菌性疣状心内膜炎

三系统性红斑狼疮的临床表现肺部表现胸膜炎和胸腔积液肺间质性病变弥漫性肺泡出血（DAH）肺动脉高压消化系统表现自身免疫性腹膜炎缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔狼疮肝炎眼部表现眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等视网膜中央动脉或静脉闭塞视神经炎

四系统性红斑狼疮的实验室检查抗核抗体谱1.抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者。它的特异性低，其阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。2.抗ds-DNA抗体：诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期。3.ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。它的阳性不代表疾病活动性。（2）抗RNP抗体：阳性率40％，与SLE雷诺和肌炎有关。（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在NP狼疮、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。

五系统性红斑狼疮的诊断面颊红斑盘状斑，日光过敏关节炎心包炎症狼疮肺，口腔溃疡肾病变血液系统四减少，精神症状非少见免疫标志细测定，抗核抗体最敏感

六系统性红斑狼疮的治疗药物治疗糖皮质激素诱导缓解期：泼尼松每日0.5～2mg/kg，至病情出现改善后2周或疗程4~6周维持巩固期：激素逐渐减量，尽量以10mg/d以下的小剂量长期维持激素冲击：重要器官发生危及生命的急速进展性功能减退，如弥漫性肺泡出血、脑病大发作或严重溶血性贫血等时，用甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注每天1次，连用3－5天为1疗程免疫抑制剂诱导缓解期：有重要脏器受累者建议首选环磷酰胺或MMF麦考酚吗乙酯，建议至少应用6个月以上维持巩固期，可根据病情选择1~2种免疫抑制剂长期维持羟氯喹有助于维持病情稳定，预防病情复发和血栓性事件，安全性较好

六系统性红斑狼疮的治疗其他治疗静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）血浆置换治疗抗B淋巴刺激因子的全人源化抗体－贝利单抗（Belimumab）抗CD20的人鼠嵌合单抗－利妥苷单抗（rituximab）

小结SLE是一种常见的自身免疫病，好发于育龄女性。SLE的病程和临床表现复杂多样，多系统损害是其突出特征，可累及全身几乎所有系统，其严重程度也差异很大，其并发症可涉及几乎所有临床科室。SLE的治疗一般需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂，对于病情急重者，应及时给予甲泼尼龙冲击治疗、静脉输注丙种球蛋白或行血浆置换。