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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）

为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊

治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专

家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、

诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]

1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：

外周血嗜酸粒细胞绝对计数0.5×109/L。

2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE）：

外周血2次检查（间隔时间1个月）嗜酸粒细胞绝对计数1.5×109/L

和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织

嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或

没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

3．HE的分类：

分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、

原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大

类。

（1）HEFA：

发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER

和HEN证据。

（2）HER：

主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；

②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛

剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞

性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：

Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、

Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏

性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病

（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克

隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。

（3）HEN：

是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。主要包括：①髓系和淋系肿瘤

伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或

BCR-JAK2融合基因[7,8,9]；②慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型

（CEL-NOS），包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基

因；③不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多（aCML-Eo）；④慢性粒

单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多（CMML-Eo）；⑤慢性髓性白血病加

速期或急变期（偶见）；⑥其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见）；⑦急性

髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多（AML-Eo），特别是伴t（8;21）（q22;q22）

或inv（16）（p13.1q22）（仅偶见）；⑧急性淋巴细胞白血病，如果证

实嗜酸粒细胞来源于恶性克隆；⑨系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞证

实为克隆性）。

（4）HEUS：

查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。

4．HE相关的器官受损[1,5]：

器官功能受损，伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和（或）发现嗜酸粒细

胞颗粒蛋白广泛沉积（在有或没有较显著的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）

且至少有以下1条：①纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；

②血栓形成伴或不伴栓塞；③皮肤（包括黏膜）红斑、水肿/血管性水肿、

溃疡、瘙痒和湿疹；④外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经

功能障碍。

二、诊断程序[1,2,3,4,5,6,7,9]

通过仔细询问病史、查体，以及相关实验室检查，明确导致嗜酸粒细

胞增多症的可能原因，并评价可能的嗜酸粒细胞相关终末器官受损或功能

异常。

1.病史询问时应仔细询问有无过敏性疾病、有无皮疹或淋巴结肿大史、

有无心肺和胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的

疼痛等体质性症状。详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。

2.所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查：①全血细

胞计数和外周血涂片分类计数；②常规生化检查，包括肝、肾功能，电解

质和乳酸脱氢酶；③红细胞沉降率和（或）C反应蛋白；④血清VitB12。

3.那些无症状且仅轻至中度嗜酸粒细胞增多[嗜酸粒细胞绝对计数

（0.5~1.5）×109/L]，可以暂不进行进一步检查。

4.有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×

109/L）伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定