曹军宁恶性淋巴瘤课件.ppt

恶性淋巴瘤复旦大学附属肿瘤医院曹军宁

流行病学恶性淋巴瘤的发病率存在地区差异：欧美国家发病率较高，而包括中国在内的亚洲国家发病率相对较低。我国恶性淋巴瘤在所有恶性肿瘤发病率排序中位于第十位，而美国NHL发病率位于第六位，死亡率位于第五位。恶性淋巴瘤的病理类型分布不同于欧美国家：我国恶性淋巴瘤以NHL为主，占90%以上，滤泡型较少见。而欧美国家HD占恶性淋巴瘤的30%，NHL中滤泡型占30%。

2000年世界和局部国家HD年龄标化发病率和死亡率人群年龄标化发病率年龄标化死亡率男性女性男性女性全世界1.290.780.550.30发达国家2.311.830.590.38不发达国家1.030.530.530.27中国0.210.100.090.04日本0.400.200.080.04美国2.322.020.500.35西欧2.862.520.560.38IARC〔TheInternationalAgencyforResearchonCancer〕发表

2000年世界和局部国家NHL年龄标化发病率和死亡率人群年龄标化发病率年龄标化死亡率男性女性男性女性全世界6.103.973.442.21发达国家10.286.564.692.90不发达国家4.252.632.771.71中国2.911.531.580.89日本7.354.223.952.13美国16.1210.887.064.74西欧11.133.934.621.73IARC〔TheInternationalAgencyforResearchonCancer〕发表

霍奇金病〔Hodgkin‘sdisease,HD〕起源于淋巴造血组织发病年龄顶峰：30-40岁，50-60岁男：女1.4:1.0〔美国〕病因不明，可能与病毒感染有关、遗传因素

HD组织学诊断：多形性炎症浸润性背景上找到特征性R-S细胞病理分类〔2000年WHO〕结节硬化型混合细胞型淋巴细胞削减型富于淋巴细胞型

非霍奇金淋巴瘤WHO分类：B细胞肿瘤前驱B细胞肿瘤 前驱B细胞淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤周围B细胞肿瘤 B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 皮肤滤泡中心淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤，粘膜相关淋巴组织型〔MALT〕 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 弥漫性大B细胞淋巴瘤 伯基特〔Burkitt〕淋巴瘤 浆细胞瘤 浆细胞骨髓瘤

T细胞肿瘤前驱T细胞肿瘤 前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病周围T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 侵袭性NK细胞白血病 NK/T细胞淋巴瘤，鼻和鼻型 赛塞里〔Sezary〕综合征 蕈样肉芽肿 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特殊性 成人T细胞白血病/淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肠病型肠道T细胞淋巴瘤 肝脾γδT细胞淋巴瘤

临床表现无痛性淋巴结肿大发热、盗汗、体重减轻结外脏器累及病症

Ann-Arbor-Cotswold分期〔1989年修订〕分期侵犯范围IIIIIIIV侵及单个淋巴结区或侵及一个淋巴组织（如脾脏﹑胸腺﹑咽淋巴环）或侵及一个淋巴结外部位（IE）侵及横膈一侧两个或更多的淋巴结区（当两侧肺门淋巴结累及时，诊断为II期）；一个器官或部位邻近的局限性侵犯伴横膈一侧淋巴结累及（IIE）。涉及的解剖部位数目应在下标注明（如Ⅱ2）侵及横膈两侧淋巴结区（III），可伴有脾脏累及（IIIs）或一个结外器官或部位的邻近的局限性累及（IIIE）或以上两者都有（IIIsE）III1：有或无脾门﹑腹腔或门脉区淋巴结受侵III2：有主动脉旁﹑髂部或肠系膜淋巴结受侵弥漫性或播散性累及一个或更多结外器官或组织，伴或不伴相关淋巴结累及适用于任何分期的名称A无全身症状B①不明原因的发热＞38℃连续3天以上②盗汗③不明原因的体重下降，6个月内减少＞10%X巨大病变淋巴结融合包块的最大直径＞10cm纵隔肿块的最大直径＞T5/6水平胸腔横径的1/3E邻近于已知淋巴结部位的单个结外部位累及CS临床分期PS病理分期（剖腹探查术后确定）

病理诊断

详细询问病史除常规病史询问外还应了解有无发热、盗汗、体重减轻等病症。口咽环有病灶的病人应询问消化道有关病症。

全面的体格检查浅表淋巴结的检查应包括：颌下、枕后、耳前、颈部、锁骨上下、腋下、滑车上、髂窝、腹股沟、腘窝淋巴结。每个