免疫系统与疾病PPT课件 干燥综合征.pptx

第十七章

干燥综合征;干燥综合征的临床表现和分类标准。;干燥综合征（sj?grenssyndrome，SS）是一种以外分泌腺灶性淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫病。;根据有无伴发自身免疫病分为

1.原发性

不伴有任何明确的风湿免疫病。

2.继发性

继发于某种诊断明确的风湿免疫病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）。;流行病学

1.患病率

0.29%～0.77%。

2.性别

女性患病率是男性9倍。

3.年龄

儿童少见，好发年龄为30～50岁，老年人群更多见。;遗传因素：与种族、家族相关。

感染因素：不同病毒感染。

性激素：女性高发病。

免疫因素：多种自身抗体存在。;2.发病机制;二、病理

1.外分泌腺体淋巴细胞浸润

伴腺体破坏。

2.高球蛋白性血管炎;三、临床表现

1.一般表现

起病多隐匿，误诊时间长。慢性疾病的非特异症状：低热、疲乏，食欲缺乏、体重下降等。口干、眼干逐渐加重，不被重视。;2.外分泌腺体受累表现

（1）口干燥症：口干，唇干燥。舌干燥，“牛肉舌”、舌乳头萎缩。龋齿。腮腺肿大。口腔黏膜溃疡。;（2）眼干燥症：眼泪少、干涩；异物感；泪黏蛋白分泌减少；结膜炎、角膜炎；易继发感染；少数可角膜穿孔、失明。

;（3）其他腺体症状：吞咽困难、消化不良、刺激性干咳、便秘、尿频尿痛、性交干涩刺痛等。

;3.脏器表现

（1）皮肤：皮肤干燥瘙痒。高球蛋白血症性紫癜。结节红斑。雷诺现象。

（2）骨骼肌肉：关节痛（关节炎少见）。可表现为轻度肌炎。

;（3）肾：远端肾小管损害并发症常见。

低血钾引起周期性麻痹。

肾钙化。

肾结石。

肾性软骨病。

肾性尿崩症。;SS患者肺部CT;（5）消化系统：萎缩性胃炎、小肠吸收功能低下、吸收不良综合征、胰腺炎、免疫性肝脏损害。;;;;;;（2）唾液腺功能测定：①唾液流率↓。②腮腺造影：腺体呈点状/球状扩张，腺管扭曲等形态变化。③放射性核素检查唾液腺分泌↓。

;（3）唇腺组织活检病理学检查：灶性淋巴细胞浸润，腺体萎缩、破坏等改变。;五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准

2002年修订的pSS国际分类标准。

2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准。

;项目定义;具体判定标???

1.原发性干燥综合征

无任何潜在疾病的情况下，按下述两条诊断

（1）符合上述标准中4条或4条以上，但Ⅳ（组织学检查）和Ⅵ（自身抗体）两项中至少有1项阳性。

（2）标准Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ等4项中任意3项阳性。

2.继发性干燥综合征

有潜在的疾病（如结缔组织病），符合上述标准中的Ⅰ和Ⅱ项中任1项，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ项中的任意1项。

须排除：颈、头、面部有放疗史，丙型肝炎病毒感染史，艾滋病（AIDS），淋巴瘤，结节病，移植物抗寄主病（GVH病），服用抗乙酰胆碱药。;具体判定标准：总分≥4分可判定为SS。

须排除：颈、面部有放疗史、丙肝感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病、服用抗乙酰胆碱药。

;;（三）鉴别诊断

1.其他风湿免疫疾病

（1）类风湿关节炎。

（2）系统性红斑狼疮。

（3）混合性结缔组织病。

（4）IgG4相关性疾病。

2.非自身免疫性口干

糖尿病、甲状腺功能减退症、尿崩症、药物或老年性腺体功能下降等所致。

;六、治疗

目前尚无根治方法，主要治疗手段包括

口眼干燥外用药：人工泪液、人工唾液等。

刺激腺体分泌药：溴己新、毒蕈碱受体3（M3）激动剂等。

脏器损害治疗：对症治疗、激素及免疫抑制剂。

生物制剂及其他：抗CD20单抗、IL-6受体单抗、间充质干细胞等。;临床确诊SS;七、预后

1.损害局限于外分泌腺者预后良好。

2.多数患者重要脏器损害发展缓慢，治疗后预后较好。

3.少数有间质性肺病、中枢神经病变、肾小球、重症血小板减少、反复肝损者易出现器官衰竭。

4.合并淋巴瘤者预后差。;SS是累及多系统的常见自身免疫性疾病。

外分泌腺是本病最常见的损害部位，腺体外多系统损害多见。

临床诊断可根据2002年pSS国际分类标准或2016年ACR/EULAR分类标准。

目前治疗以对症为主，少数累及重要脏器者需联合糖皮质激素及免疫抑制剂。

本病的预后大多较好，少数合并淋巴瘤者预后较差。

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