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DiseasesofNeuromuscularJunction;学习目标;概述;概述;概述;发病机制示意图;1.首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端
呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难
偶有心肌受累，可突然死亡
呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎可导致死亡;心得安,四环素或氨基糖甙类抗生素等可加重症状;III型(重症急进型）：常出现重症肌无力现象;临床检查及实验室检查;可发现胸腺瘤
40岁以上患者常见;1.约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激
出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)，具有确诊价值
2.眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断
;3.AChR-Ab滴度测定;4.单纤维肌电图;4.危象(Crisis)及治疗;1.要点;疲劳试验(Jolly试验);新斯的明1~2mg肌注,20min
肌力改善约持续2h,为(+);用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激
尺神经、腋神经或面神经
如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率
约80%
应停用抗胆碱酯酶药17h后检查,否则可假阴性;1.抗胆碱酯酶药;腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管
分泌物增多,流泪,瞳孔缩小或出汗等;抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用;a.硫唑嘌呤25~100mg，2次/日，
;4.血浆置换;6.胸腺切除
适用于有胸腺瘤患者和高AChR抗体效价者;
大多数MG患者药物治疗有效
重症患者常死于吸入性肺炎等并发症
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