病原微生物与免疫学课件.pptx

病原微生物与免疫学

03第五章补体系统

目录Contents02一补体的组成和生物学特征二补体激活途径三补体激活的调节四补体的生物学意义五补体与疾病的关系

403一、补体系统●存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组蛋白●还包括对应的调节蛋白和膜蛋白(受体)，总共30余种组分共同构成的分子系统●多数仅在被激活后具有生物学功能●主要作用是协助抗体清除抗原

二、01补体系统的组成02补体的命名规则03补体的理化性质与代谢509:56:25补体的组成与生物学特性

60301补体系统的组成●补体固有组分●经典途径的成分：C1、C2、C47●旁路途径的成分：D、B、P因子●MBL途径的成分:MBL、MASP●调节蛋白●通过调控关键酶控制补体活化强度和范围的蛋白分子●补体受体●C1qR,CR1,CR2,CR3,C3aR,C5aR等C3、C5-C9共同末端通路成分

70302补体的命名规则●经典途径和终末成分●以C1-C9依次命名●生物学反应顺序C1-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9●裂解后片段●小片段用a表示，如C3a●大片段用b表示，如C3b●灭活补体片段符号前加i表示，如iC3b●复合蛋白以C+数字组合命名，如C4b2a●调节蛋白●以功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等

80303补体的理化性质与代谢●补体的理化性质●主要成分是糖蛋白，对热不稳定，56°C30分钟灭活●补体在血清中含量稳定，约占血清球蛋白总量的10%●补体的代谢●由多种细胞产生，主要为肝细胞和巨噬细胞●补体生物合成受多种因素调节●补体代谢极快，血浆补体每天更新一半

二、01经典途径02旁路（替代）激活途径03凝集素途径909:56:25补体激活途径

100301经典途径●激活剂●Ag-Ab复合物(IgG1-3/IgM)●参与成分●C1~C9●激活条件●C1与IgM或lgG的CH2/3上的补体结合位点结合●1个C1必须同时与2个或以上的Ig的Fc段结合IgMIgG

110301经典途径●经典途径的特点●抗原抗体特异结合活化●反应顺序●C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9●产生3个转化酶●C1酶,C3转化酶，C5转化酶●产生3个过敏毒素(Anaphylatoxin)●C3a,C4a,C5a

120302旁路（替代）激活途径●激活物●细菌细胞壁的多糖成分(内毒素、LPS)●酵母多糖、葡聚糖等●活化过程●启动阶段(形成C3转化酶)●活化阶段(形成C5转化酶)●攻击阶段(与经典途径完全相同)

130303凝集素途径（MBL途径）●激活物●病原体表面的糖结构——甘露糖、甘露糖胺等●活化过程●甘露糖凝集素(MBL)：在病原微生物感染的急性期，肝细胞合成分泌一种急性期蛋白●MBL结合病原体甘露糖残基并被活化●活化的MBL进一步激活MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP1和MASP2)

1403二、补体激活途径三条补体激活途径的特点

1503三、补体激活的调节●按针对途径分●针对经典途径前端反应●针对旁路途径前端反应●针对MAC的调节机制●按分子定位分●可溶性调节蛋白(s)●膜型调节蛋白(m)

1603补体激活的调节三、●针对经典途径前端反应●C1抑制物(C1INH)●针对C3转化酶和C5转化酶●补体受体1(CR1)●C4结合蛋白(C4bp)●膜辅蛋白(MCP)●I因子●衰变加速因子(DAF)

01补体的生物功能02补体的病理生理学意义1709:56:25四、补体的生物学意义

1803补体的生物功能01●通过MAC发挥细胞毒作用●通过补体受体发挥调理作用介质作用清除免疫复合物

190302补体的病理生理学意义●机体抗感染防御的主要机制●固有免疫——感染早期●参与适应性免疫应答●参与抗原提呈，启动适应性免疫●补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用●凝血系统，纤溶系统，激肽酶系统

2003五、补体与疾病的关系●遗传性补体缺损相关的疾病●遗传性补体缺陷病占原发性免疫缺陷病的2%●补体与感染性疾病●抗微生物感染●补体与炎症性疾病●创伤、烧伤、感染、缺血-再灌注、体外循环、器官移植均可激活补体

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