肺动脉高压PH简介及治疗课件.ppt

肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)

肺动脉高压PH简介及治疗

肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15mmHg。若肺动脉收缩压〉30mmHg，或平均压〉20mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25mmHg，运动过程中肺动脉压〉30mmHg，即为肺动脉高压。肺动脉高压PH简介及治疗

肺动脉高压分类按病因分类：原发性肺动脉高压：病因未名者。继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。肺动脉高压PH简介及治疗

肺动脉高压分类按病理及血流动力学改变分类：动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛→肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变→梗阻性肺动脉高压。被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。肺动脉高压PH简介及治疗

肺动脉高压分类按肺动脉压力升高的程度分类：轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40mmHg，Pp/Ps0.45，肺血管阻力为251～500达因.秒.厘米-5.中度肺高压：肺动脉收缩压40～70mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因.秒.厘米-5.重度肺高压：肺动脉收缩压70mmHg,Pp/Ps0.75,肺血管阻力〉1000达因.秒.厘米-5.肺动脉高压PH简介及治疗

肺动脉高压分类④按全肺阻力分为：正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或2.5～3Wood单位，轻度升高时全肺阻力为300～400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或5.6Wood单位。肺动脉高压PH简介及治疗

继发性肺动脉高压(secondarypulmonaryhypertension)肺动脉高压PH简介及治疗

继发性肺高压病因根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力×肺血流量肺动脉高压PH简介及治疗

继发性肺高压病因肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。肺动脉高压PH简介及治疗

继发性肺高压病因肺部疾病：⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。肺静脉高压肺动脉高压PH简介及治疗

先心病发病机理目前不清：研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。肺动脉高压PH简介及治疗

先心病肺高压发病机理目前认为内皮素等促进SMC增殖的信息传递途径为：ET-1与SMC膜上的ETA-R特异性结合→ETA-R与GTP调节蛋白偶联→再与细胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶联→催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解→生成三磷酸肌醇(IP3)和甘油二脂(DG)IP3能释放肌浆网、线粒体等钙库中的Ca2+使细胞内钙离子浓度升高；肺动脉高压PH简介及治疗

先心病肺高压发病机理DG能激活蛋白激酶C(PKC)PKC＋Ca++→胞浆蛋白磷酸化→激活原癌基因c-fos和c-myc→编码核调节蛋白FOS和MYC→二者与染色体DNA特异性结合→诱导DNA复制，促进细胞增殖→中层血管平滑肌细胞增生肥大→肺血管壁增厚，管腔狭窄→肺血管结构重建初步形成肺动脉高压PH简介及治疗

先心病肺高压发病机理ET-1等除了促使肺血管收缩及SMC增殖外，还促进肺血管平滑肌细胞分泌胶原等细胞外基质蛋白增加:其机理可能为:ET-1促进PASMC由静止状态向合成状态和分泌状态转化ET-1通过增加基因转录水平上胶原等细胞外基质mRNA的表达,上调了每个细胞细胞外基质合成的水平→胶原等细胞外基质合成和分泌增加→胶原等在肺血管壁沉积→肺血管壁增厚，管腔狭窄→肺血管结构重建形成。肺动脉高压PH简介及治疗

缺氧性肺高压发病机理血管内含氧低下与慢性肺泡缺氧都可以产生肺血管收缩，使管腔狭窄，肺动脉压力升高。其机制有两种学说：直接学说认为缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通过以下途径致使