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人人好公,则天下太平;人人营私,则天下大乱。——刘鹗
·····················2025)要点
原发性震颤(ET)也称特发性震颤,是最常见的运动障碍疾病,其主要临
床表现为双上肢4~12Hz动作性震颤,可伴或不伴头部、口面部、声音
或下肢震颤。ET的发病机制尚未完全明确,皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环
路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。目前ET的治疗方法主要包
括药物治疗(口服药物和注射A型肉毒毒素)、手术治疗、康复治疗等,
约1/3的ET患者对药物治疗反应不佳。ET的手术治疗包括脑深部电刺激
术(DBS)、立体定向丘脑毁损术及磁共振引导下的聚焦超声丘脑切开术
等。DBS自1987年首次被应用于ET的手术治疗,现已成为药物难治性
ET的首选治疗方法。DBS在改善震颤的同时,显著提高了患者的生活质
量和日常生活能力(ADL)。目前,在中国已有多个中心开展DBS治疗药
物难治性ET患者,但尚无针对性的指南或共识。
诊断
一、诊断标准
1.双上肢动作性震颤,伴或不伴其他部位的震颤(如下肢、头部、口面部
或声音)。
2.不伴有其他神经系统体征,如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。
英雄者,胸怀大志,腹有良策,有包藏宇宙之机,吞吐天地之志者也。——《三国演义》
3.病程超过3年。
二、排除标准
1.增强的生理性震颤:如药源性、代谢性等。
2.孤立的局灶性震颤:如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭
肌震颤等。
3.孤立性任务或位置特异性震颤:如原发性书写痉挛、手或口任务特异
性震颤、高尔夫球手等。
4.震颤频率12Hz的直立性震颤综合征。
5.伴明显其他体征的震颤综合征:如肌张力障碍震颤综合征、帕金森综
合征、Holmes震颤、肌律等。
6.功能性震颤:亦称心因性震颤,多在有某些精神心理因素如焦虑、紧
张、恐惧时出现,其频率较快(8~12Hz),但幅度较小,去除促发因素
症状即可消失。
7.突然起病或病情呈阶梯式进展恶化的震颤。
不飞则已,一飞冲天;不鸣则已,一鸣惊人。——《韩非子》
国内外对于DBS治疗ET的指南和推荐意见
DBS治疗团队组成及职能
ET-DBS治疗团队应由神经内科运动障碍疾病专科医生和功能神经外科医
生组成。根据患者情况,必要时需要影像科、精神科、心理科、康复科、
麻醉科和其他相关专科医生共同参与。
ET术前评估
ET术前评估的主要目的是明确患者是否符合DBS疗法的适应证,排除禁
忌证,判断植入DBS的适当时机,并为手术靶点选择、术后程控和围手
术期管理进行必要准备。
一、适应证
1.符合ET诊断标准。
2.震颤严重影响患者的工作和生活质量。
3.药物难治性震颤,即按照《中国原发性震颤的诊断和治疗指南(2020)》
给予充分的药物治疗,仍不能获得满意疗效,或存在不能耐受的不良反应。
饭疏食,饮水,曲肱而枕之,乐亦在其中矣。不义而富且贵,于我如浮云。——《论语》
轴性震颤(涉及头部、声音、面部、舌头或躯干)可能导致严重功能障碍,
可以考虑DBS治疗,但疗效可能不如上肢震颤;轴性震颤在双侧DBS手
术后的并发症风险增高,可能需要选择单侧或者分期DBS。
二、禁忌证
1.合并痴呆。
2.合并严重神经精神疾病(严重焦虑、抑
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