肺动脉高压病例分析及诊治临床实践美国心脏学会课件.ppt

;病史摘要;病史摘要;Page?*;;;Page?*;2021-1-18MRI心脏功能增强扫描示：右心房室增大，右室心肌增厚，肌小梁增粗，心脏搏动幅度明显减弱，右室射血分数明显减低。心包腔内少量积液。主肺动脉增宽，肺动脉高压征像。右室心尖部血栓形成。左室射血分数轻度减低。;;MRI胸部血管增强扫描：右心房室增大，右心室内充盈缺损影，肺动脉增粗，系肺动脉高压征，右侧胸腔及心包上隐窝少量积液。;Page?*;;思考;PulmonaryHypertension

肺动脉高压

——ClinicalManagementofPH

;2021欧洲心脏病学会肺动脉高压〔PH〕诊疗指南;Contents;1.De?nitions;Pulmonaryarterialhypertension(PAH)isaclinicalconditioncharacterizedbythepresenceofpre-capillaryPHintheabsenceofothercausesofpre-capillaryPHsuchasPHduetolungdiseases,chronicthromboembolicPH,orotherrarediseases.

动脉性肺动脉高压，是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。

—诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺动脉楔压〔PWP〕≤15mmHg，肺血管阻力〔PVR〕3Wood单位及心排血量〔CO〕正常或降低3个条件。;毛细血管前肺动脉高压;动脉性肺动脉高压

PAH;;;1.Pulmonaryarterialhypertension(PAH)

动脉性肺动脉高压

1.1特发性肺动脉高压

1.2可遗传性肺动脉高压：ALK1、BMPR2、KCNK3

1.3药物和或毒素相关性肺动脉高压

1.4疾病相关性肺动脉高压(APAH)

1.4.1结缔组织病

1.4.2HIV感染

1.4.3门静脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.5新生儿持续性肺动脉高压

1’肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症

;2.Pulmonaryhypertensionduetoleftheartdisease

左心疾病相关性肺动脉高压;;正常的小肺动脉;流行病学;InpatientincidenceofpulmonaryhypertensioninFuwaivascularHospitalin1996-2005;*;Riskfactors;中华医学会心血管病学分会.中华心血管病杂志2007,35(11):979-987.;4.Pulmonaryarterialhypertension

动脉性肺动脉高压;ThesymptomsofPAHarenon-speci?candincludebreathlessness,fatigue,weakness,angina,syncope,andabdominaldistension.Symptomsatrestarereportedonlyinveryadvancedcases.

PAH的临床表现无特异性，可出现气促、疲劳、心绞痛、晕厥及腹胀等。

;;Examinations：;超声心动图;超声心动图诊断:;右心导管检查;正常右心导管途径;急性肺血管扩张试验;;Diagnosticalgorithm;5.2Evaluationofseverity;PAH疾病进展示意图;评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标;早期干预、治疗、定期评估

可延缓或逆转疾病进展;5.3Therapy;Generalmeasures;Supportivetherapy;;现有靶向药物的三种作用途径;前列环素途径;内皮素途径;

Ambrisentan〔安立生坦，凡瑞克〕:选择性ETA

适应证：PAH〔WHO-FCIIorIII〕

Macitentan〔马西替坦〕:非选择性—2021年10月美国FDA批准上市

适应证：PAH(WHO-FCⅠ)，10mg/天，口服。

Sitaxsentan〔西他生坦〕：2021年因肝损害严重全球停止销售

;肺高血压诊治指南推荐首选波生坦;中华