颅内海绵状血管瘤.ppt

关于颅内海绵状血管瘤第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日颅内海绵状血管瘤一般概述海绵状血管瘤(ICA)是血管畸形的一种，可发生于中枢神经系统，最多见于大脑半球。颅内海绵状血管瘤占所有脑血管畸形的5%～16%，分为脑内型和脑外型。颅内海绵状血管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床与病理海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日简要归纳单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日颅内海绵状血管瘤CT表现颅内海绵状血管瘤Ｉ型（脑内）Ⅱ型（脑外）第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日Ｉ型（脑内型）边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，70％~94％的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日Ⅱ型（脑外）Ⅱ型即颅内脑外型，也叫颅内硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝最多见，包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦等，也可位于小脑幕、大脑凸面的硬脑膜、桥小脑角区和颈静脉孔区等，但非常罕见。与I型的不同是很少合并出血及钙化等继发改变，增强明显强化。第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日颅内海绵状血管瘤ＭＲＩ表现颅内海绵状血管瘤Ｉ型（脑内）Ⅱ型（脑外）第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日Ｉ型（脑内型）I型海绵状血管瘤因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现出不同的MRI表现。Zabramskiet等一根据MRI将海绵状血管瘤分为4型。第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤

第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。

铁环征—颅脑海绵状血管瘤第14页，共37页，星期日，2025年，2月5日第15页，共37页，星期日，2025年，2月5日第16页，共37页，星期日，2025年，2月5日第17页，共37页，星期日，2025年，2月5日第18页，共37页，星期日，2025年，2月5日Ⅱ型（脑外）中颅窝最多见，包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦。主要为圆形或哑铃型长T1WI长T2WI信号，信号均匀，肿瘤境界清晰，增强扫描明显均一强化，无血管流空和钙化。第19页，共37页，星期日，2025年，2月5日Ⅱ型（脑外）Ⅱ型（脑外）Ⅱａ型Ⅱｂ型第20页，共37页，星期日，2025年，2月5日Ⅱａ型紫红色或紫色，与脑组织无粘连，肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；显微镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成份，极易大量出血，手术切