重症肌无力讲课课件课件.ppt

①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱酯酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制,易感染应定期检查血象肝、肾功能,白细胞3X109/L停用3.免疫抑制剂病因治疗第28页，共40页，星期日，2025年，2月5日关于重症肌无力讲课课件第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR），由于乙酰胆碱受体受损引起。概念神经肌肉接头神经-肌肉接头处—定位发生传递障碍的获得性自身免疫病—定性第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻和晨轻暮重等特点。本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视歧”范畴。第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日病因：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可能与胸腺增生、胸腺瘤、遗传因素有关。发病机制：血清中产生乙酰胆碱受体抗体增加，导致乙酰胆碱受体受损，乙酰胆碱无法激活突触后膜，而发生骨骼肌无力。病因及发病机制第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤，胸腺功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。遗传因素与乙酰胆碱受体抗体无关，具体病因不明。第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日胸腺：80%的患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生；10%—20%合并胸腺瘤。神经-肌肉接头：突触间隙增大、突触后膜褶皱变浅，数量减少、免疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物沉积。肌纤维：部分患者伴有肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，成“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。病理第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日临床表现发病年龄：任何年龄均可发病，20-40岁女性多见，40-60岁男性多见。发病诱因：感染史、手术、精神创伤、全身性疾病（甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等）、过度疲劳、妊娠、分娩等。避免使用的药物：奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状。第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后发生严重无力或瘫痪，休息后缓解，无力症状多于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，呈规律性的晨轻暮重波动性变化，称“晨轻暮重”现象。2.受累肌群分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉群最先受累，四肢受累以近端肌肉为重。顺序：眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带肌-骨盆肌-四肢-呼吸肌临床体征：第8页，共40页，星期日，2025年，2月5日首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累第9页，共40页，星期日，2025年，2月5日1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。3）一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累，腱反射不受影响，感觉正常。皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累咽喉肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑鼻音四肢受累近端无力为重，抬肩、梳头、上楼梯困难。第10页，共40页，星期日，2025年，2月5日3.重症肌无力危象：约10%的患者可发生重症肌无力危象。指呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，甚至需要呼吸机辅助呼吸，是致死的主要原因。心肌偶可受累，严重时可发生猝死。常见危象：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动系统性疾病可加重症状第11页，共40页，星期日，2025年，2月5日1、成年型（Osserman分型）目前国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。Ⅰ型：眼肌型（5～20％），仅眼外肌受累。ⅡA型：轻度全身型（30％），眼外肌受累，四肢肌肉逐渐受累，进展缓慢，对药物敏感。ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，无呼吸肌受累，对药物欠敏感