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血管炎病

第一节概论

血管炎病v（asculitides）指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，

为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥

漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎是指不合

并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎，即指本章所叙述的血管炎病。

【分类】

血管炎病的病因、发病机制不完全清楚，临床症状又多重叠，缺乏一致的病理改变，

至今尚未有一个满意的类。1993年ChapelHill会议主要根据受累血管的大小对系统性血

管炎进行了命名和类，见表9-6-1。此类的优点是简单、宜于临床工作，目前应用较多。

【病因和发病机制】

-（）病因

不完全清楚。有遗传基础、潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促

发血管炎的发生。部病毒性肝炎患者除有肝病变外，尚有血管炎表现。结节性多动脉炎患

者中10%有乙型肝炎病毒感染，混合型冷球蛋白血症患者80%有丙型肝炎病毒感染。另外

人免疫缺陷病毒（HIV）及巨细胞病毒C（MV）感染者亦可出现血管炎表现。60%〜70%

的韦格纳肉芽肿W（G）患者是金黄色葡萄球菌的带菌者.川崎病的发生可能与金黄色葡萄

球菌和链球菌感染有关。各种微生物通过T淋巴细胞V。链基因促发T、淋巴细胞活化而

导致血管炎病。可以看出，不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。

（二）发病机制

较复杂。它涉及人体的天然免疫系统和特异免疫系统，涉及细胞免疫和体液免疫。中

性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自泌的细胞因子都参与了血管炎的

发病过程。

1.抗中性粒细胞胞浆抗体A（NCA）是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。

ANCA的靶抗原为中性粒细胞胞浆内各种成:丝氨酸蛋白酶3P（R3）、髓过氧化物酶（MPO）、

弹性蛋白酶、乳铁蛋白等，其中PR3和MPO是主要的靶抗原。

ANCA通过以下过程引起小血管的炎症：当中性粒细胞被外来或身抗原攻击后，巨

噬细胞所释放的细胞因子T（NF、IL-1）将其胞浆内的靶抗原P（R3、MPO）转移到细胞膜

表面，部分被中性粒细胞释放到细胞外，在黏附分子作用下附着于血管内皮细胞的表面，而

形成的ANCA与之相结合，导致中性粒细胞脱颗粒、出现反应性氧分子、释放蛋白溶解酶

等过程，使局部血管受到损害。因此，ANCA除是诊断小血管炎的标记外，尚参与了血管

炎的发病。

2.抗内皮细胞抗体A（ECA）AECA出现在多种血管炎病，如大动脉炎、川崎病、

WG、显微镜下多血管炎等。它通过补体途径或抗体介导的细胞毒反应，导致内皮细胞持续

或进一步地损伤。

3.免疫复合物免疫复合物并非导致组织损伤的直接原因，而是始动因素。相关的抗

原抗体免疫复合物在血管壁的沉积引起炎症反应，如冷球蛋白血症、过敏性紫瘢等。

【病理】

血管炎的基本病理改变是：①血管壁各种炎细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、

巨噬细胞等。除变应性肉芽肿血管炎外，嗜酸性粒细胞浸润很少见。②管壁的弹力层和平滑

肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，这种病变见于累及带肌层动脉的血管炎病。③管壁各层

纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄。在各个血管炎病，其血管病理改变有重叠

性。上述病理改变往往不出现在所有同样大小的血管，即使在同一受累的血管，其病变也常

呈节段性，这些都影响了病理活检的诊断和鉴别诊断，免疫荧光检查可为诊断提供一定的帮

助。在血管炎病的肾损害，其肾组织很少有免疫球蛋白和或（）补体沉积，故在免疫荧光检

查时不出现荧光阳性的结果。

【诊断】

血管炎病诊断较困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合

判断，以确定血管炎的类型及病变范围。

-（）临床表现

血管炎病的临床表现复杂多样且无特异