心悸、憋气、下肢水肿患者一例.pptVIP

蛋白电泳球蛋白明显上升尿蛋白阳性多发性骨髓瘤？血细胞减少血清蛋白电泳见M带血液系统疾病项目结果正常值IgG2.9g/L7-16IgA50.2g/L0.7-4IgM0.17g/L0.4-2.3免疫球蛋白骨髓瘤细胞占65.8%血细胞检查浆细胞小堆可见骨髓活检血清蛋白电泳及免疫固定电泳中M成分IgA-K尿K轻链明显增高MM鉴定腹部超声颈部血管超声分析血常规：HB82g/L骨髓象：幼稚浆细胞65.8%血生化：白蛋白29.1g/L，肌酐126.6μmol/L，β2-MG52.2%免疫球蛋白定量：IgG2.9g/L，IgA50.2g/L，IgM0.17g/L血清免疫固定电泳：Ig A-k尿本周氏蛋白（+）k根据2、4可诊断为MMMM的分型lgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、不分泌型正常血清蛋白多发性骨髓瘤血清蛋白血清蛋白电泳图分期标准分期Durie-Salmon标准ISS标准I期符合以下全部：血红蛋白﹥10g/dL血清钙正常或≤12mg/dLX线正常骨结构或骨孤立性浆细胞瘤M-成分生成率低：IgG5g/dL；IgA3g/dL；本周蛋白4g/24h血清β2-MG3.5mg/L血清白蛋白≥3.5g/dLII期既不符合I期又未达到III期既不符合I期又未达到III期III期符合下述一项或一项以上：血红蛋白8.5g/dL血清钙﹥12mg/dL进展性溶骨病变M-成分生成率高：IgG﹥7g/dL；IgA﹥5g/dL；本周蛋白﹥12g/24h血清β2-MG≥5.5mg/L亚组标准：A肾功能正常（血清肌酐2.0mg/dL）B肾功能异常（血清肌酐≥2.0mg/dL）心悸、憋气、下肢水肿患者一例首都医科大学附属北京天坛医院心内科陈步星郭彩霞病例介绍性别：男性年龄：77岁入院日期：主诉：间断心悸、憋气20余天，伴双下肢水肿半月现病史患者20余天前无明显诱因出现心悸、憋气，持续约1小时自行缓解。此后患者间断出现心悸、憋气，活动后可加重，每次持续约1小时，可自行缓解。夜间间断不可平卧，偶有憋醒、呼吸困难。15天前患者出现双下肢水肿，心悸、憋气症状同前。后上述症状逐渐加重。4天前就诊于我院，BNP2220pg/mL，心电图“窦性心律，二度AVB”，考虑为“心力衰竭”，予速尿、爱倍治疗后，患者水肿消退，心悸、憋气减轻。为进一步诊治，门诊收入院。既往史高血压病6年，最高150/100mmHg，未规律服药，血压控制不详。01入院查体T36.4℃，P45次/分，R21次/分，Bp123/80mmHg，神清，全身皮肤、巩膜无黄染。桶状胸，叩过清音，双肺呼吸音低，可闻及散在湿罗音。心界扩大，心率45次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。入院前化验及辅助检查血常规(2013.7.6):WBC2.80x10E9/L，NUET1.75x10E9/L，RBC2.49x10E12/L，HGB82g/L，PLT97x10E9/L；尿常规(2013.7.4):OB+，PRO2+；生化(2013.7.4):CR113.9umol/L，UA471.7umol/L；BNP(2013.7.4):2220pg/mLECG胸片超声心动图肺动脉高压（重度），右心增大，右室前壁增厚，三尖瓣大量反流（2013.7.5）初步诊断右心衰竭肺动脉高压心律失常-二度房室传导阻滞高血压病2级极高危层肾功能异常白细胞减少血红蛋白低右心衰的病因右心室压力和/或容量负荷过度：慢性左心衰其他如肺栓塞、动脉型肺动脉高压、COPD等呼吸系统疾病/低氧相关肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄致右室流出道梗阻等三尖瓣、肺动脉瓣返流、房间隔缺损等先天性心脏病右心室心肌自身病变：右室梗死和缺血、右室心肌病等心包疾病和体循环回流受阻：缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄右心衰竭01病因？02肺动脉高压03肺栓塞04其他05肺动脉高压原因？06COPD071.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown1.3药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压–结缔组织疾病–HIV感染