干燥综合征肾损害.pptVIP

一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是0201030405SS的历史1888年，Hadden描述1例同时有泪液

及唾液缺乏的病人。1892年，Mikulicj病双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大

腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润1933年，Sjogren’sSyndrome首次提出此病是一种系统性疾病1981年，Manthorp提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合症(ⅡοSS)SS的历史90％为女性病人发病年龄：30－40岁（最小9岁)从有自觉症状至确诊要5－10年。国外老年人群IοSS发病率为3－4％国内调查0.5%(全部人群)流行病学遗传因素希腊HLA－DR502IοSS主要与HLA－DR3HLA－B8相关01日本HLA－DRW5303男性HLA－DRW5204病因及发病机制(1)外来病因11·病毒感染：EB病毒人类免疫缺陷病毒疱疹病毒22·性激素：3病因及发病机制(2)CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。NK细胞减少，功能下降。SS的细胞免疫异常SS的体液免疫异常高丙球蛋白血症γ球蛋白达58％，IgG,IgA,IgM均高，IgG升高最显著，IgG的升高为结缔组织病中最显著者。自身抗体：SSA(Ro),SSB(La)类风湿因子IgM－RF50％阳性抗心磷脂抗体(25％)抗线粒体抗体(20％)抗dsDNA抗体(10％)抗RNP抗体CIC(80％阳性)IL－2下降IοSS的免疫异常01口干，龋齿。02反复双侧性，交替性腮腺肿大。03舌面干，有皲裂。04眼干燥。05皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉06淋巴细胞增加及淋巴瘤。07三系下降。IοSS的全身表现IοSS的内脏损害肾脏神经系统：癜痫，神经及意识障碍，偏盲,共济失调。胃肠道：65－70％患者有萎缩性胃炎。胰腺：临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。肝胆：25％有肝损害。呼吸系统?胸线异常－440％间质损害肺功能异常60－70％小气道功能异常弥散功能障碍限制性通气功能障碍。发生机制：免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积原位形成免疫复合物病理类型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN发生率：较低，24小时尿蛋白0.5g者为3％123654肾功能：良性，但也有慢性肾衰。临床表现：一半为肾病综合症。发生时间：SS确诊后1年－数年。干燥综合症的肾小球肾炎年龄：30－59岁，平均40.9岁。性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7病程：3-123个月，平均65个月。26例肾活检的一般资料26例SS肾活检免疫荧光结果26例SS病理学诊断肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)肾功能不全者5例上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩26例SS患者24小时蛋白尿排出量尿蛋白阳性率(21/26)76.9%机制：免疫复合物及细胞免疫介导01早期症状：肾小管浓缩功能障碍肾小管酸中毒20－25％以远端型多见可有范可尼综合症02SS的间质小管损害以往认为，SS患者的肾功能不全少见，但随着病例报告的不断增加，发生肾功能不全者也屡有报告。发生肾功能不全是导致CRF的主要原因。由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时的主要原因是由于间质性肾炎，少数是010203040506SS的肾功能异常病例资料(1)1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女＝1:6.6,年龄21－72岁，平均年龄48.1岁。其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平