性早熟的临床诊断及治疗林汉华.pptVIP

联合应用的临床意义：H与GnRHa联合治疗（二）可有效地抑制其垂体—性腺轴的功能，控制性早熟的症状发展，骨骺成熟速率减缓。刺激GH-IGF1轴的活性。弥补由于雌激素分泌过多引起的内源GH的分泌不足。GH推荐剂量：0.15-0.20IU/kg/d随诊：观测身高、B超、骨龄、性激素等。已有人观察在用GnRH类似物与hGH联合治疗前，及治疗6个月和治疗12个月时的效果显示：生长速率显著升高：治疗6个月时年均升高0cm±1.3cm／年，而联合治疗前年均升高为4cm（P0.001）。骨成熟进展减慢：与骨龄对照，身高增长更明显。血清IGF－l浓度明显增高。在联合治疗中，没有观察到不良反应，垂体—性腺轴仍处于抑制状态。GH与GnRHa联合治疗（三）病因治疗药物治疗酮康唑：阻碍性甾体的合成。每日剂量4-8mg/kg，分二次服用。环丙睾酮：较强抗雄性激素作用。每日剂量75-150mg/m2，分二次服用。假性性早熟的治疗病例一患者：林**，女CA：9岁9个月就诊时间：2008年3月主诉：月经初潮后一周病史：患儿一周前出现月经初潮。家长诉患儿7岁左右出现乳房发育，未出现明显身高增长加速史。曾在外院就诊，期间未进行干预治疗。否认外源性雌激素接触史。出生史无异常，无特殊既往史及类似家族史，一般情况良好。查体：身高：137.5cm按9岁(=75th)按10岁（25—50th）父：163cm母：153cm靶：152±4cm。心、肺、腹正常。双乳B4期。辅检：LH：9.24，FSH：8.3，E2：:23.73，LH/FSH1,BA:11岁诊断：CPP处理：1、查子宫、卵巢B超下丘脑、垂体MRI检查垂体MRI示：垂体腺体稍增大，不排除垂体腺瘤。2008年3月10日复诊诊断：CPPB超：左右卵巢分别为、，左侧可见卵泡为处理：GnRHa干预治疗3.75mg肌肉注射Q4w2008年6月9日复诊一般情况可。CA:10岁已用GnRHa3针，未来例假辅助检查：B超：卵巢：左2.3x1.1右1.9x1.0双侧卵巢可见卵泡，并可见陶氏腔积液查体：心、肺、腹正常。双乳B4期身高：139.2cm（25th-50th）ΔH:1.7cm/3m处理：1、继用GnRHa3.75mg肌肉注射Q4w三个月后复查BA2008年9月15日复诊已用GnRHa6针CA=1O岁4个月BA=11—12岁体检：身高：139.5cm(≈50th)ΔH:0.3cm/3m一般情况可。心、肺、腹正常。双乳B4期处理：1、继用GnRHa3.75mg肌肉注射Q4w2、善存片1#poQd3、建议r-hGh干预**性早熟的临床诊断及治疗

（附病例解读）华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科教研室林汉华女孩8岁前，男孩9岁（或10岁）前出现第二性征的发育。（较正常儿童性发育年龄提前二个标准差以上）性早熟是指性发育启动年龄显著提前初潮年龄19世纪～20世纪中期北欧0.3岁/10年，法国0.17岁/10年20世纪中期之后，增势减缓，有的反而后移。英国－0.14岁/10年，瑞士－0.12岁/10年美国和西欧从17岁提前至14岁美国0.14岁/10年，法、德、俄国0.12岁/10年但东欧、中国仍有提前趋势，其中关系最大的与BMI相关，提示发育与营养的关系。123456[青春发育年龄提前的年代趋势]012000年，中国平均初潮年龄（汉族）城市为13.08岁02乡村为13.43岁03上海：0.5岁/10年04天津：0.42～0.72岁/10年05广州：1959～2000年（40年间）从14.38岁提前至0633岁07前25年0.61岁/10年08后15年提前趋势锐降至0.12岁/10年乳房发育年龄与初潮提前趋势不完全一致1美国34个州3～12岁女孩的国家调查（PROS）2白人平均9.96±1.82岁－2SD年龄6.3岁3