组织细胞增生症.pptVIP

Langerhans组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)别名：组织细胞增生症X(HistiocytosisX)定义是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。progressiveLangerhanscellhistiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian病亚型：?慢性进行性组织细胞增生症（chronic?嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)disseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或称Letterer-Siwe病?急性弥散性组织细胞增生症（acute01共同点：02Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。03Langerhans细胞特点：04LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，05有纵行核沟；06免疫组化:S-100（+）07EM:Birbeck小体LangerhanscellhistiocytosisLangerhans细胞(镜下)Langerhans细胞(镜下)Langerhans细胞(镜下)100(+)嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)多见于儿童和青少年，男多于女。病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。全身症状不明显。多数预后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿(镜下)嗜酸性肉芽肿的组织学改变1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病01.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出02.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。03.可有发热等全身症状04.进展缓慢，病程较长，预后较好。右肩岬骨浸润急性弥散性Langerhans组织细胞增生症

(Letterer-Siwe病)

（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)多见于3岁以下婴幼儿主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。0102组织细胞增生症X(病例)组织细胞增生症X

(病例)患者男，39岁。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。查体双肺呼吸音粗，余无异常。