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白塞病山东医学高等专科学校许立侠

概念

白塞病又称口-眼-生殖器三联征，同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征。

病因确切病因尚不明确。与免疫因素、遗传因素、循环障碍、病毒、细菌、结核、梅毒感染、环境因素和微量元素的影响有关。1、免疫因素自身抗体、免疫复合物、细胞免疫起着重要作用。2、遗传因素本病有明显的地区和种族差别，有家族发病史。3、感染因素BD的发生可能与某些病毒、细菌等致病微生物有关4、其他因素BD的发生可能与过度劳累、情绪紊乱及内分泌异常有关。

临床表现先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。为常见症状和少见症状，前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。

常见症状1、口腔反复发作的口腔粘膜溃疡，与复发性阿弗他溃疡类似。口腔溃疡是BD最常见的首发症状（70-99%）和必发症状。2、眼50%患者受累，眼球前段病变包括虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎。后段病变包括脉络膜炎、视神经乳头炎、结膜炎、视神经萎缩、玻璃体病变等。由于反复发作，可导致视力减退，甚至失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。

常见症状3、生殖器外生殖器溃疡，常反复发作，形态与口腔溃疡相似，疼痛剧烈，直径较大（0.5cm），溃疡数目少，常愈合较慢，间歇周期长，溃疡有自愈倾向，可留有瘢痕。生殖器溃疡发生率极高，仅次于口腔溃疡，发生率在75%。4、皮肤皮肤发病率在80%。结节性红斑，最常见而典型，以下肢多见。红斑直径1-2cm，触痛，一周后自愈，愈后有色素沉着，无瘢痕。痤疮样皮疹：主要分布于头面和胸背上部，脓疱性结节损害常多发生。但无毛发穿过，基底部浸润性硬块。皮肤针刺反应具有诊断意义。皮肤针刺反应：患者接受肌内注射后，24-48小时内，该处可出现红疹和小脓点，即为针刺反应阳性其他症状：多形性红斑样损害、游走性血栓性静脉炎

少见症状关节主要累及大关节，有红肿热痛。心血管系统主要特征为血管症状。静脉炎和静脉血栓、闭塞；动脉炎；心脏病变罕见。消化系统发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。神经系统表现为脑膜炎。呼吸系统肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。泌尿系统主要为肾炎

诊断临床症状和体征是主要诊断依据。BD症状多样，详细询问和收集病史具有十分重要的意义。关于BD的诊断标准，以复发性口腔溃疡为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾(葡萄膜炎、视网膜炎等)；③皮肤损害（结节性红斑）；④皮肤针刺反应阳性。

鉴别诊断BD与复发性阿弗他溃疡、疱疹性口炎均以反复发作的口腔溃疡为基本特征，前者累及多系统多脏器。

治疗局部治疗1、口腔溃疡治疗同复发性阿弗他溃疡2、外阴溃疡可用1/5000高锰酸钾坐浴，每晚1次，再用四环素可的松眼膏涂于溃疡面。3、眼部轻型炎症可用0.5%醋酸氢化可的松液滴眼。4、皮肤用0.1%醋酸氟氢可的松软膏局部涂布。

治疗全身治疗免疫抑制药物肾上腺皮质激素：为首选药物。强地松短期疗法适用于急性发病或较严重的病例。长期疗法适用于反复迁延的顽固病例。细胞毒类：为增强肾上皮质激素疗效、降低副作用、减少剂量，可与细胞毒类药物合用。如环磷酰胺和硫唑嘌呤。消炎痛25mg，每日3次。与强的松有相加作用。雷公藤。

治疗使用免疫抑制药物应注意毒副作用，胃肠道反应，白细胞、血小板降低，一旦出现立即停药。免疫增强剂或免疫调节剂左旋咪唑：使免疫缺陷或免疫抑制的宿主恢复其免疫功能。1日量150-250mg，分3次口服，连服2日，停药5日，1-2个月为1疗程。副作用：头晕、恶心，少数有白细胞下降。转移因子：增强细胞免疫。上臂皮下注射，每次1支，每周1-2次。

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