内科学血液系统溶血性贫血.pdfVIP

【概念,concept】

溶血(hematolysis)

溶血性疾病(hemolyticdisease)

溶血性贫血(hemolyticanemia)

(

【classification】

据病因分类

性与获得性

据溶血急缓分类

急性与慢性

据溶血场所分类

血管内与血管外

【Etiopathogenisisandpathogenesis】

•红细胞内在因素异常

红细胞膜,红细胞酶,珠蛋白异常

•红细胞外因素异常

免疫性与非免疫性

【clinicalmanifestation】

1.急性溶血:多为血管内溶血

寒战、高热

贫血、黄疸

腰背及四肢酸痛浓

茶样、酱油样尿

循环衰竭、肾衰

【clinicalmanifestation】

2.慢性溶血：多为血管外溶血

贫血、黄疸、肝脾大为三大特征

并发症：胆石症、肝功能损害

3.再障危象(aplasticcrisis)

慢性溶血基础上突然出现骨髓造血功

能停滞，表现为全血细胞减少，骨髓增

生不良，可持续5—12天

【laboratoryexamination】

object

➢肯定溶血

➢寻找溶血

contain

•红细胞破坏增加检查

游离血红蛋白,结合珠蛋白降低,血红蛋白尿,高胆红素血症,红

细胞形态改变

•骨髓代偿增生的

网织红细胞增多,周围血液中出现幼红细胞,骨髓内幼红细胞明显增多

•确定溶血性贫血—病因的特殊检查

血红蛋白电泳：地贫；高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏；抗人球

蛋白试验(Coombstest):自溶免

【Diagnosis】

1.溶血的临床表现

2.溶血

3.病因的特殊检查

【Differentialdiagnosis】

1.有贫血和网织红细胞增多的增生性贫血(如

缺铁性贫血、失血、

2.胆红素代谢

3.急性黄疸性肝炎

【Treatment】

一、去除病因

二、药物治疗

糖皮质激素及免疫抑制剂

适应症：自免溶、PNH

三、输血

适应症：重度贫血、溶血危象

自免溶、PNH应输洗涤RBC

•

【Treatment】

四、脾切除术

球形红细胞增多症

对激素依赖或无效的自免溶贫

部分海洋性贫血（如HbH）

五、造血干细胞移植