自身免疫性肝病及其实验室检查 (2).ppt

肝功能试验都有异常，血清胆固醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增高和血管紧张素转化酶活性增高。肝活检内镜逆行性胆胰管造影异常。该病免疫抑制剂治疗基本无效，可采用对症治疗并防止并发症，某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植可成功。预后及病程因人而异，进展缓慢者生存较久，不作治疗者会因肝硬化而致死亡。本病的并发症有进行性的肝硬化，能导致食道出血、门静脉高压和脑病。目前对此病还没有预防措施。诊疗第14页，共38页，星期日，2025年，2月5日三、原发性硬化性胆管炎（PSC）

﹡男性多见于女性；﹡胆管进行性炎症、纤维化和多发性狭窄；﹡慢性胆汁淤积；﹡70%合并炎症性肠病(IBD)、溃疡性结肠炎(UC)。第15页，共38页，星期日，2025年，2月5日该病与炎症性肠病有关，遗传因子可能起关键作用。此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如胆囊或胆道的结石）来诊断。内镜球囊扩张术可减轻症状，肝衰竭前可选择做肝移植。此病预后不良，多数患者在症状出现后只能活几年。常见并发症为肝功能衰竭。诊疗第16页，共38页，星期日，2025年，2月5日实验室检查第17页，共38页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝病的治疗方案与病毒性肝炎及其他肝胆疾病完全不同，而且早期诊治的效果较好。但早期AILD的症状并不明显，普通肝功能检查结果又容易与其他肝脏疾患混淆。因此，加强自身免疫性肝病的实验诊断有重要的临床意义。第18页，共38页，星期日，2025年，2月5日一、自身抗体检测：患者的血清中一些特征性的自身抗体对自身免疫性肝病（AILD）与其他各种肝炎鉴别诊断是极为重要的。其中ANA、SMA、LKM最为常用，常用的测定方法有间接免疫荧光法（IFT）、免疫印迹法和放射免疫测定法（RIN）。第19页，共38页，星期日，2025年，2月5日第20页，共38页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性肝炎相关自身抗体概括第21页，共38页，星期日，2025年，2月5日采用HEp－2细胞为基质的间接免疫荧光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光模式多为均质型，成人患者滴度一般＞1：80．而小儿患者的滴度只要＞1：20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异性的ANA靶抗原。出现多核点（MND）型或核轮圈型的荧光模式则为PBC的特征。Sm抗体和抗SS－B抗体等抗ENA抗体也会在某些1型AIH患者中出现。1、抗核抗体（ANA）第22页，共38页，星期日，2025年，2月5日可分为针对不同靶抗原（LKM－1、LKM－2和LKM－3等）的亚型，这些靶抗原为一组细胞色素P450分子，抗LKM－1抗体的靶抗原为细胞色素P450db1（ⅡD6），抗LKM－1抗体与Ⅱ型AIH有关。2、抗肝肾微粒体（LKM）抗体第23页，共38页，星期日，2025年，2月5日1965年Johnson首先用免疫荧光法在慢性活动性肝炎患者中发现该抗体，主要的靶抗原为肌动蛋白（F、G），用该法测定若滴度＞1：40即可判断为阳性。高滴度（＞1：1000）为抗F－肌动蛋白自身抗体对于诊断Ⅰ型AIH的特异性几达100%，低滴度见于抗G－肌动蛋白抗体（与酒精性肝硬化有关）或抗非肌动蛋白抗体（与病毒性肝炎有关）。3、抗平滑肌抗体（SMA）第24页，共38页，星期日，2025年，2月5日最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度＞1：80）发现，有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合体的成分）M1－M9，抗M2抗体的特异性最好（PBC达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化15%），抗M4和M8的抗体在PBC中为55%，抗M9抗体在早期PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%，针对M1（梅毒100%，SLE50%，其他风湿病5%＝15%）、M3（药物性狼疮100%）、M5（胶原病）、M6（药物性肝炎100%）和M7（急性心肌炎60%，心肌病30%）的抗体特异性更差。4、抗线粒体抗体（AMA）第25页，共38页，星期日，2025年，2月5日是Ⅲ型AIH的标志性抗体，也是HIA唯一特异的自身抗体。用标准的间接免疫荧光法不能检测抗SLA自身抗体，将靶抗原克隆出来，建立ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体，并能进行分型。5、抗可溶性肝抗原抗体（SLA）第26页，共38页，星期日，20