锥外系统疾病及其鉴别诊断.pptVIP

（四）抽动的分类抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。习惯性抽动：正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。无器质性病因时抽动，即功能性抽动。抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑电图多有异常改变。2岁可发病，6~12岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。预后不一，大多数良好，短时间后痊愈，也有数年或数十年后再发。完全发作的抽动综合征，且器质性病因难定，即抽动秽语综合征。又称慢性多发性抽动35~50%患者有家族史，呈常染色体显性遗传。病灶位于纹状体，可能与遗传、产伤、脑缺氧、脑发育不良等诸多因素有关，发病机制可能是纹状体多巴胺系统中多巴胺传导过度（活动过度）或多巴胺受体超敏所致。临床表现：如下发病年龄多在2~15岁，平均7岁，男多于女01多形性抽动，这是脑部的主要临床症状，大多为单眼眨眼、突然轻微甩头开始，以后出现刻板、多变、难以自制的面部，颈部、肩、肩胛等处抽动，下肢抽动比上肢少见，睡眠中大多抽动消失，也可有轻微抽动。02发声性抽动：常在抽动1-2年后发生，常是多形性抽动的一种表现。喉部抽动有清喉动作的声响，清嗓音；舌部抽动有嘘，嗒声；鼻部抽动（尤其是软腭抽动）有耸鼻音哽咽声；在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清，说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而使口齿不清。秽语症：发声性性抽动在不适当的地点和场合以无礼方式大声表达淫秽字语，大多与性有关或咒骂则称为秽语症，患者多有良好的自知力，但难以自我控制，偶有秽语手势的行为多为下流姿势。1精神行动紊乱：2学习能力和成绩下降，与注意力不集中、涣散有关。3躁动不安，过分敏感，易激惹。4有强迫思维和强迫行为，如反复洗手，数数字，难以自制的触摸物体或他人，触摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有关的部位。5自伤行为：打击或咬自己，猛敲头部，用身体撞硬物，用铅笔刺自己耳道。影像学：SPECT颞额基底局部脑血流降低，PET相对部位葡萄糖利用率降低，MRI两侧尾状核、豆状核体积较正常缩小。辅助检查01习惯性痉挛：多动表现为单一而局限，一般没有精神行为紊乱。小舞蹈症：有随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退，无发声性抽动。02鉴别诊断治疗氟哌啶醇、泰必利。可乐定（Clonidinm，catepres）0.1Tid。若疗效差，可加用氟奋乃静或氯硝安定。舒必利snlpiride亦可用匹莫齐特（哌迷清pimoyidre）。丙戊酸钠。利培酮：治疗精分症一线药物。氯硝西泮，丁苯那嗪，钙通道拮抗剂。治强迫行为：progac。纳洛酮naloxome。01锥体系疾病及器质性疾病引起的发声性抽动综合征：如脑炎后抽动，药物性抽动（左旋多巴、卡马西平）其他纹状体疾病引起的抽动。头额部发声性抽动综合征。0203三、肌张力障碍肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍，但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。一、概述少年型：13~20岁。按年龄分类：成年型：大于20岁。儿童型：小于12岁。二、肌张力障碍的分类按发生部位分类：局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。部分性：指累及两个及两个以上相连部位。多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。肌张力障碍的分类按病因分类：原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍，仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征。继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。010203肌张力障碍的分类原发性与遗传有关，呈常染色体隐性，显性遗传和性染色遗传，其他如外伤，工作中过度作用于一侧肢体可诱发肌张力障碍如书写痉挛，打