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血栓性微血管病的肾损害.pptVIP

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病理特征性的急性期病变病变严重时内皮细胞肿胀及内皮细胞分层引起袢腔狭窄或完全堵塞,水肿增宽的内膜组织常呈粘液状,TTP患者子动脉纤维蛋白的栓子常见,严重者动脉及小动脉可见纤维素样坏死,叶间动脉偶而弓状动脉也可受累。01重度患者检查示沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布的纤维蛋白原/纤维蛋白呈颗粒状沉积,偶尔IgM、C3、IgG沿毛细血管袢分布。02TMA除肾脏受累外,也可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官。03Stx相关的HUS1神经氨酸酶相关的HUS2阵发性或非典型的HUS3儿童HUS临床表现HUS成人及小儿均可见,但主要发生于婴幼儿和儿童,也称之为腹泻相关的HUS01多与大肠杆菌O157:H7感染有关。其他如O111、O26:HII、或O103:H2也可能是致病因素。02夏季为发病高峰。感染后1~8天(平均3天)出现症状。03Stx相关的HUS在散发地区3%~7%O157感染病人可发展至HUS,而在局部流行地区则约为20%。01典型病例腹痛、腹泻,20%病例1~2天内进展至出血性腹泻,30%~60%病人有呕吐,只有30%病人有发热症状。02急性期则以溶血性贫血、出血及急性肾衰竭晚为主要表现。03Stx相关的HUS溶血性贫血表现为短期内血色素迅速下降,一般至70~90g/L,末稍血网织红计数升高及可见形成多样的破碎红细胞.01LDH及丙酮酸脱氢酶均升高,结合珠蛋白降低,抗人球蛋白试验阳性。02出血是由血小板减少所致,90%病例血小板减少,可表现为全身多部位出血。03血白细胞计数升高。04Stx相关的HUS肾损害导致轻重不等的ARF,轻者呈非少尿型,重者呈少尿型,可有高血压、高钾血症及高尿酸血压,尿检有蛋白、红、白细胞及管型。01约10%~20%儿童病例有持续性蛋白尿,和(或)高血压,或轻度肾功能不全。0210%~20%发展至慢性肾衰竭,2%~9%为终未期肾病。03病情达临床治愈或缓解者,可反复发作,复发前常见典型的前驱症状。04Stx相关的HUS01较为罕见,常发生于肺炎双体菌所致的肺炎、脑膜炎等。临床症状严重,如出现呼吸困难、无尿、可累及中枢神经系统,出现头痛、精神症状、偏瘫、昏迷等。02神经氨酸酶相关的HUS血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)于1952年首先又Symmers提出,其共同的病理损害特点为血管壁增厚(主要为动脉、细血管)伴肿胀或内皮细胞从基底膜脱落内皮下绒毛状物质沉积血管腔血小板栓塞或完全堵塞几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官而引起的功能障碍有关概述1955年首先由Gasser报道5例儿童患者,临床特点为溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭,称之为HUS。根据是否存在肾或中枢神经系统损害可分为thromboticthrombocytopenicpurpura,TTPhaemolyticuraemicsyndrome,HUS1923年Moschowitz首先报道一例16岁女性患者,其临床特点为发热、血小板减少性紫癜、瘫痪和/或昏迷、肾脏血栓性微血管病,称之为TTP。概述HUS主要发生于儿童,特别婴幼儿,而TTP主要发生于成年但他们的区别不是主要的,重要的是及早诊断治疗。最初血细胞形态学异常及神经系统损害是最主要的鉴别要点概述内皮细胞损伤01血管内皮细胞损伤的后果02遗传因素03TMA的病因和发病机制志贺菌毒素内毒素神经氨酸酶药物免疫复合物TMA的病因和发病机制内皮细胞损伤TMA的病因和发病机制内皮细胞损伤的始动因素遗传因素病毒(HIV)C3降低志贺菌毒素/内毒素因子H活性/浓度降低抗体和免疫复活物vWF蛋白裂解酶异常药物vWF基因突变(?)

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