《肾小球疾病概述》课件 .pptVIP

肾小球疾病概述肾小球疾病是一类常见且复杂的肾脏病理状态，涉及肾脏中负责血液过滤的重要微细结构——肾小球的损伤。这些疾病可能源于原发性病因或继发于全身性疾病，影响范围从轻微的尿液异常到严重的肾功能衰竭。本次课程将系统介绍肾小球的结构和功能、肾小球疾病的分类及常见类型、临床表现、诊断方法和治疗策略，帮助医学工作者全面了解这一重要疾病领域的知识体系。

课程目标理解肾小球的结构和功能掌握肾小球的微观结构和正常生理功能，包括内皮细胞、基底膜和足细胞的特点及其在血液过滤中的作用。这是理解肾小球疾病病理生理机制的基础。掌握肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的分类方法，区分原发性和继发性肾小球疾病的特点和区别，为临床诊断提供思路。掌握不同类型肾小球疾病的病理特征和发病机制。了解常见肾小球疾病的临床表现和诊断方法熟悉肾小球疾病的典型症状和体征，包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。掌握肾小球疾病的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查和肾活检的指征及解读。

肾脏解剖结构1肾单位肾的基本功能单位2肾小球血液过滤单元3肾小管重吸收和分泌功能肾脏是人体重要的排泄器官，由约100万个肾单位组成。每个肾单位包含肾小球和肾小管两部分，共同完成血液过滤和尿液形成的过程。肾小球是血液过滤的核心结构，由毛细血管团构成，负责过滤血浆成分形成原尿。肾小管系统由近端小管、髓袢和远端小管组成，负责重吸收有用物质并分泌代谢废物，最终形成终尿排出体外。肾脏的结构与功能密切相关，任何部位的损伤都可能导致肾功能异常。

肾小球的微观结构内皮细胞内皮细胞构成肾小球毛细血管内层，表面有fenestrations(窗孔)，直径约70-100nm，允许水和小分子物质通过，但阻止血细胞和大分子蛋白通过。内皮细胞表面覆盖着由糖蛋白组成的糖萼，带负电荷，阻止带负电荷的血浆蛋白通过。基底膜基底膜位于内皮细胞和足细胞之间，主要由IV型胶原、层粘连蛋白和硫酸乙酰肝素蛋白多糖组成。基底膜厚度约300-350nm，具有选择性过滤功能，可根据分子大小和电荷选择性地允许某些物质通过，是肾小球滤过屏障的重要组成部分。足细胞足细胞(podocyte)位于基底膜外侧，有多个突起(足突)，足突之间形成滤缝膜(slitdiaphragm)。足细胞和滤缝膜是肾小球滤过屏障的最后一道防线，可阻止大分子蛋白质通过。足细胞也具有合成基底膜成分的功能。

肾小球的功能滤过功能肾小球是血液过滤的主要场所，负责从血浆中过滤出水分、小分子溶质和部分中等大小的分子，形成原尿。在正常生理条件下，肾小球每分钟可过滤约125ml血浆，称为肾小球滤过率(GFR)。GFR是评估肾功能的重要指标，反映肾小球的过滤能力。肾小球滤过受多种因素调节，包括肾血流量、肾小球毛细血管和鲍曼囊内的压力差、滤过系数等。这些因素的变化可通过自身调节机制维持相对稳定的GFR，确保肾脏功能的稳定性。选择性通透性肾小球滤过屏障具有选择性通透性，可根据分子的大小、形状和电荷选择性地允许某些物质通过。通常情况下，分子量小于7000道尔顿的物质可自由通过滤过屏障，分子量在7000-70000道尔顿之间的物质部分通过，而分子量大于70000道尔顿的物质几乎不能通过。电荷选择性是另一个重要特性，滤过屏障带负电荷，可以排斥带负电荷的蛋白质分子，如白蛋白。这种选择性通透性确保了大部分血浆蛋白留在血循环中，防止蛋白尿的发生。在肾小球疾病中，这种选择性通透性常被破坏。

肾小球疾病的定义1病理学定义肾小球疾病是指一组以肾小球结构和功能异常为特征的疾病，涉及肾小球的内皮细胞、基底膜和足细胞的损伤。病理改变可表现为炎症、硬化、增生或膜性改变，这些变化可通过肾活检病理检查明确诊断。2功能学定义从功能角度看，肾小球疾病表现为肾小球滤过功能障碍，导致蛋白尿、血尿、肾功能下降等临床表现。肾小球滤过率(GFR)下降是肾小球功能受损的重要指标，严重时可发展为慢性肾脏病和终末期肾病。3临床意义肾小球疾病是肾脏病学中最常见的疾病类型之一，也是导致终末期肾病的主要原因。早期诊断和治疗对预防疾病进展和改善预后至关重要。肾小球疾病的范围广泛，从轻微的无症状尿异常到严重的肾病综合征和快速进展性肾功能衰竭。

肾小球疾病的分类按病因分类原发性肾小球疾病：直接累及肾小球的疾病继发性肾小球疾病：继发于全身性疾病的肾小球损伤按病理分类微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾小球肾炎IgA肾病新月体性肾小球肾炎按临床表现分类肾病综合征急性肾炎综合征慢性肾炎综合征急进性肾炎综合征无症状尿异常

原发性肾小球疾病微小病变型肾病光镜下无明显改变，电镜下可见足细胞融合，是儿童肾病综合征最常见的病理类型。临床表现为大量蛋白尿，对激素治疗反应良好，预后相对较好。1局灶节段性肾小球硬化症部分肾小球的部分节段出现硬化，常见于成人肾病综合征，对