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汲泓教授诊治干燥综合征临床体会

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，通常是以累及外分泌腺为典型临床表

现。但有部分干燥综合征患者首发表现为系统损害，并在疾病早期较为常见。介

绍以血小板减少为临床表现的干燥综合征病案的诊疗体会，以飨同道。

标签：干燥综合征；血小板减少；验案；燥痹

干燥综合征（Sjgren’ssyndrome，SS）是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分

泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，常伴有内脏损害如肾

脏、呼吸系统、血液系统、神经系统、消化系统及关节肌肉病变。系统性红斑狼

疮（systemiclupuserythematosus，SLE）继发血小板减少在临床比较普遍，而干

燥综合征继发血小板减少也越来越受到关注。国内报道，以血小板减少为首发表

现者占原发性干燥综合征（（primarySjgrenSyndrome，pSS）的7.23%[1]。干燥

综合征患者自身出现免疫功能紊乱，免疫细胞识别相关抗原后，分泌的细胞因子

可使淋巴细胞增殖出免疫球蛋白和相应的抗体，从而引起异常的体液免疫及细胞

免疫，致使多系统损害。该病临床表现不一，临床工作中若对其缺少认识，易致

误诊误治。现将汲泓教授对此病的临床体会报道如下。

1病案实录

患者，女，52岁。以“皮肤瘀点、瘀斑反复发作近7个月，加重3天”为主

诉，由门诊以“紫癜病-血小板减少性紫癜”之诊断收入辽宁中医药大学附属医院

住院治疗。该患者于2015年11月无明显诱因出现皮肤瘀点、瘀斑，至当地医院

查血常规示：PLT5×109/L，遂轉院至鄂尔多斯市中心医院并于2015年11月18

日行骨髓穿刺检查示：红系比例增高伴巨核细胞形成血小板不良骨髓象。遂行免

疫相关检查后诊断为“继发性血小板减少性紫癜、干燥综合征”。先后于当地医院

及中国医科大学附属盛京医院进行住院治疗，曾应用地塞米松磷酸钠注射液静滴

治疗，环孢素软胶囊25g/d口服治疗，血小板仍未见明显上升，持续维持在

4×109/L左右。出院后仍口服强的松进行维持治疗，3天前患者出现鼻内、眼底

及咳血症状，就诊于门诊，行血常规检查示：白细胞19.6×109/L，血红蛋白141g/L，

血小板3×109/L，以“紫癜病-血小板减少性紫癜”之诊断入院。入院时症见：皮肤

瘀点、瘀斑，鼻腔、口腔、右眼眼底出血，伴心悸、气短、乏力，纳可，二便可，

夜眠佳。既往史：干燥综合征病史近7个月。否认冠心病、高血压、糖尿病等内

科疾病病史。发现肺结核病史3个月。8年前左腿外伤史，行左侧股骨干骨折复

位术，有输血史（具体成分及量不详）。20年前行阑尾切除术。否认药物及食物

过敏史。入院时检查：皮肤可见散在瘀点、瘀斑，色暗，压之不褪色，右眼充血，

咽无充血；舌满布瘀点，苔无，脉细数。辅助检查：心电图示窦性心动过速。血

氧饱和度：96%～97%。血常规（2016年04月11日）：白细胞19.6×109/L，血

红蛋白141g/L，血小板3×109/L；骨髓象（2015年11月18日鄂尔多斯市中心

医院自备）：红系比例增高伴巨核细胞形成血小板不良骨髓象。西医诊断：血小

板减少性紫癜（继发性）；干燥综合征。中医诊断：紫癜病（气虚不摄）。入院后

查：①尿常规：隐血3+，镜检红细胞40以上（/HP）。②甲功五项：游离三碘甲

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状原氨酸3.13pmol/L，游离甲状腺素14.55pmol/L，促甲状腺激素0.229uIU/mL。

③血常规：白细胞计数13.19×109/L，中性粒细胞百