内科学讲义 4.11肾小球疾病 学习资料.ppt

一、肾小球疾病定义：指一组有相似临床表现，如血尿和（或）蛋白尿，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。二、肾小球疾病分类：原发性：病因不明继发性：系统性疾病遗传性:遗传变异基因三、原发性肾小球疾病的分类:

（一）临床分型：1、急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis2、急进性肾小球肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis3、慢性肾小球肾炎CGNchronicglomerulonephritis4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎）latentglomerulonephritis5、肾病综合征NSnephroticsyndrome系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis四、病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用(3)自身抗体抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）：少免疫沉积性肾炎2.细胞免疫机制微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化症：血管通透性因子急进性肾炎早期：单核细胞致病性T细胞：诱发肾小球肾炎（三）水肿1、肾病性水肿：低蛋白血症2、肾炎性水肿：肾小球滤过率下降造成“球-管平衡”，导致水钠潴留（五）肾功能异常：急性及慢性肾功能衰竭??

以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害。多见于链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。一、病因与发病机制病因常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。二、病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（见下图）三、临床表现1.儿童多见，男女。 2.有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天），呼吸道感染者潜伏期较皮肤感染者短。 3.尿异常肾小球源性血尿（30%肉眼血尿），轻、中度蛋白尿，早期白细胞、上皮细胞增多，红细胞管型。4.水肿80%以上，晨起眼睑水肿，下肢轻度可凹性水肿。5.高血压占80%，一过性轻、中度高血压，少数严重高血压可至脑病、心衰。 6.肾功能异常少尿，一过性受损，少数为急性肾功能衰竭。 7.免疫学异常ASO↑，C3及总补体↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）四、诊断标准 1.链球菌感染后1-3W发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓2.C3↓（8W内恢复）3.多于1～2M内全面好转4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎五、治疗 原则：自限性疾病，以休息及对症治疗为主，不主张用激素和细胞毒药物。第三节急进性肾小球肾炎

(Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)【定义】是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特征，病理呈新月体肾炎表现的一组疾病。一、病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎（如：狼疮性肾炎）由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)二、病理1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化4.电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积

1、免疫学检查：I型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性；III型