重症肌无力护理PPT.ppt

关于重症肌无力护理PPT第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日神经-肌肉接头：亦称为神经-肌肉突触，是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。知识扩充第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日组成：突触前膜（神经末梢）内含储存ACh的囊泡突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜（肌膜）：形成皱褶样，分布着AChR第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日重症肌无力（MG）：是神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有“晨轻暮重”。概念第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日流行病学资料MG可发生于任何年龄，女为男的两倍。发病高峰，女为20~30岁，男为50~70岁。25%病人于21岁前起病。第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现发病率为8~20/10万，患病率为50/10万；可发生于任何年龄，但有两个发病高峰：20-40岁，女性多见，多伴胸腺增生；40-60岁，男性多见，多伴胸腺瘤。第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常不对称。若累积到面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。若胸锁乳突肌和斜方肌受累则出现颈软、抬头困难耸肩无力。若呼吸肌受累则出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重症肌无力危象。第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动后加重，休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加重，即“晨轻暮重”现象。第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床分型（Osserman分型法）I型：眼肌型——占15~20%，预后好。IIa型：轻度全身型——30%，无危象，对药物敏感。IIb型：中度全身型——25%，无危象，药物反应较差。III型：重度急进型——15%，起病急，病情危重，出现肌无力危象，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型——10%，症状同常由III型，起病缓慢,常由其他几型发展而来,常合并胸腺瘤，预后差。第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日诊断根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特点及一些辅助检查做出诊断。疲劳试验（Jolly试验）：令受累肌肉在短时间内重复活动后症状明显加重。如嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注0.5~1mg，20min后症状减轻为阳性。可持续2h。滕喜龙试验肌电图第10页，共31页，星期日，2025年，2月5日治疗1.抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的AchR存活时间延长而发挥效应。常用溴吡斯的明15~30mg口服，每日3~4次。可根据病情加减药物或调节服药时间。不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等，阿托品对抗。第11页，共31页，星期日，2025年，2月5日治疗2.病因治疗肾上腺糖皮质激素：部分病人在激素治疗早期出现呼吸肌麻痹。免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素等，注意复查血象及肝肾功能。3.血浆置换/免疫球蛋白4.胸腺放疗或摘除：对胸腺增生的病人效果较好。第12页，共31页，星期日，2025年，2月5日重