混合性血液病的分类与化疗方案.pptxVIP

混合性血液病的分类与化疗方案本演示文稿旨在深入探讨混合性血液病（MPAL）的分类、诊断和化疗方案。通过系统回顾，为临床医生提供全面的指导和参考，提高治疗效果。作者：

概述定义混合性血液病是罕见的急性白血病亚型。发病率约占急性白血病的2-5%。预后预后较差，治疗难度大，需个体化方案。

历史背景11995年EGIL积分系统，初步分类MPAL。22008年WHO分类标准，纳入MPAL。32016年WHO更新分类标准，更精确的定义。

WHO2016分类BCR-ABL1伴有t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1。KMT2A重排伴有t(v;11q23.3);KMT2A重排。B/髓系NOSB/髓系，非特指型（NOS）。T/髓系NOST/髓系，非特指型（NOS）。

诊断标准（1）形态学特征评估骨髓和外周血细胞的形态。细胞化学染色用于识别细胞类型和异常特征。

诊断标准（2）免疫表型分析确定细胞表面标志物表达模式。流式细胞术快速、准确的免疫分型方法。

B/髓系MPAL诊断标准1髓系标志MPO或单核细胞分化证据。2B系标志强CD19和CD79a、cCD22、CD10表达。

T/髓系MPAL诊断标准1髓系标志MPO或单核细胞分化证据。2T系标志强cCD3或表面CD3表达。

常见免疫表型CD34CD38TdTHLA-DRCD3CD22CD19CD117CD79a

遗传学特征t(9;22)t(9;22)(q34;q11.2)占15-20%。11q23/MLL11q23/MLL重排占10-15%。复杂核型复杂核型较为常见。

分子生物学特征IKZF1突变1RUNX1突变2FLT3-ITD突变3

鉴别诊断AML与急性髓系白血病（AML）的区别。ALL与急性淋巴细胞白血病（ALL）的区别。

治疗原则1支持治疗2靶向治疗3化疗

诱导治疗策略ALL方案ALL为主的诱导方案。AML方案AML为主的诱导方案。联合方案ALL和AML的联合方案。

ALL为主诱导方案1VDLP长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松。2Hyper-CVAD环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松。

AML为主诱导方案1IA方案去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷。2DA方案柔红霉素、阿糖胞苷。

联合诱导方案1MAED米托蒽醌、阿糖胞苷、依托泊苷、地塞米松。2CAG阿克拉霉素、阿糖胞苷、G-CSF。

巩固治疗大剂量Ara-C大剂量阿糖胞苷。大剂量MTX大剂量甲氨蝶呤。联合方案强化巩固，降低复发风险。

维持治疗6-MP6-巯基嘌呤。MTX甲氨蝶呤。VCR长春新碱。

造血干细胞移植allo-HSCT异基因造血干细胞移植。自体HSCT自体造血干细胞移植。

靶向治疗1TKIs酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）。2CD19靶向CD19靶向药物。3CD22靶向CD22靶向药物。

免疫治疗1CAR-TCAR-T细胞治疗。2BiTE双特异性T细胞衔接器（BiTE）。

新药研究FLT3抑制剂1IDH1/2抑制剂2BCL-2抑制剂3

治疗反应评估CR完全缓解（CR）标准。MRD微小残留病（MRD）监测。

复发难治患者的治疗再诱导再诱导方案。临床试验参与临床试验。姑息治疗姑息治疗，提高生活质量。

支持治疗输血支持抗感染治疗营养支持

预后因素1治疗反应2细胞遗传学3年龄

长期随访定期复查定期复查，监测病情。并发症监测晚期并发症。生活质量生活质量评估。

未来展望1精准医疗精准医疗，个体化治疗方案。2新型药物新型靶向药物研发。3免疫优化免疫治疗的优化。

总结1诊断MPAL诊断的关键点。2个体化个体化治疗的重要性。3协作多学科协作的必要性。