血尿诊断基本思路.ppt

薄基底膜肾病（TBMN）病理改变：光镜下基本正常，免疫荧光阴性电镜：特征改变为肾小球基底膜弥漫性均匀变薄（儿童250nm，各家报道123~300nm）肾组织以及其他组织（皮肤）基底膜Ⅳ型胶原链染色全部正常。第31页，共45页，星期日，2025年，2月5日薄基底膜肾病（TBMN）遗传方式：约2/3均有家族血尿史多数学者认为是常染色体显性遗传，致病基因为编码Ⅳ型胶原Col4A3和Col4A4存在杂合突变。第32页，共45页，星期日，2025年，2月5日关于血尿诊断基本思路第1页，共45页，星期日，2025年，2月5日概述血尿是儿科泌尿系统常见症状国外统计学龄儿童无症状血尿发生率为0.4-4.1%国内1986年对2-14岁儿童224291名筛查，单纯性血尿942名，占0.42%，1996年小儿肾脏病学组统计2315名肾活检，单纯性血尿31例，占10%第2页，共45页，星期日，2025年，2月5日一、定义尿中离心尿≥3/HP（6/HP）或尿红细胞＞8000个/ml重复2—3次每升尿液含有0.5-1mL血时称肉眼血尿，隐血仅用于筛查，不能作为诊断依据。当尿中存在还原物质（如VitC50mg/dl）可呈假阴性，若尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白等物质时呈假阳性，故隐血常与镜检不平行，仅用于筛查。(健康人1.8-5.8%尿分析隐血可阳性)第3页，共45页，星期日，2025年，2月5日二、诊断思路鉴别是否真性血尿,首先排除假性血尿判断来源泌尿道（一）肾小球性1、原发型肾小球疾病2、继发性肾小球疾病3、遗传性肾脏疾病（Alport综合征、薄基底膜肾病）4、剧烈运动后及病毒感染、过敏等的一过性血尿第4页，共45页，星期日，2025年，2月5日（二）非肾小球性1、尿路急慢性感染2、特发性高钙尿症、泌尿道结石3、左肾静脉压迫综合征（胡桃夹现象）4、泌尿道畸形、肿瘤、外伤5、药物（如CTX、磺胺类、氨基甙类抗生素等）６、高草酸肾病全身性：全身性疾病引起，如血小板减少性紫癜、血友病、新生儿自然出血症第5页，共45页，星期日，2025年，2月5日（三）判断来源1、症状：病史、家族史、浮肿、高血压2、肉眼血尿肾小球性：均匀暗红色、烟灰色非肾小球性：鲜红、起始终末、可有凝血块3、尿常规分析蛋白尿++镜下血尿24h＞0.3-0.5g肉眼血尿24h＞0.99g,管型、尤红细胞管型肾小球上皮细胞4、尿三杯试验第6页，共45页，星期日，2025年，2月5日5、尿细胞形态10种形态北医中央浅染压折细刺粗刺园有Hb大淡染环状（面包圈）芽胞穿孔（靶形）破碎重度变形是指后四种（三种）30%1992年国外Totita强调G1型红细胞（棘红细胞）敏感性特异性95-100%棘红细胞：为独特结构红细胞，一种细胞膜突出形成囊泡的面包圈样细胞，以5%为界G15%肾小球性G15%非肾小球性第7页，共45页，星期日，2025年，2月5日5、尿细胞形态影响因素①新鲜②尿渗透压③技术条件④年龄、大量血尿—重复⑤尿中红细胞达到一定量（一般≥10-15/HP），较可靠第8页，共45页，星期日，2025年，2月5日尿红细胞形态第9页，共45页，星期日，2025年，2月5日尿红细胞形态肾小球性非均一性（重度畸形30%）非肾小球均一性（重度畸形15%）尿红细胞平均容积（MCV)自动血细胞分析仪肾小球性MCV60－72fl，分布不对称，非肾小球性反之敏感性95%，特异性98%国外文献报道：用外周血和尿中MCV来判断血尿来源。外周血细胞平均体积（MCVB）与尿中红细胞平均体积（MCVC）之差大于16fl，则为肾小