《特发性血小板减少性紫癜》课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种常见的获得性自身免疫性出血性疾病，其特征为血小板计数减少、骨髓中巨核细胞正常或增多，以及皮肤和黏膜出血。它是免疫系统产生抗血小板抗体，导致血小板破坏增加和生成减少的结果。

目录1基础知识概述、病因学、发病机制等基础理论内容，帮助理解ITP的本质和发病特点。这部分将奠定后续临床内容的理论基础，使学习者能够系统性把握疾病知识。2临床诊疗临床表现、实验室检查、诊断标准、鉴别诊断与治疗方案等实用内容，指导临床医师准确诊断和有效治疗。针对不同患者人群的个体化治疗方案也将进行详细讨论。特殊情况与新进展

1.概述定义特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种获得性自身免疫性疾病，特征为孤立性血小板减少(外周血血小板计数100×10^9/L)，且无其他可解释血小板减少的明确病因。临床上以皮肤、黏膜自发性出血或出血倾向为主要表现。流行病学ITP的年发病率约为3-5/100,000人口，可发生于任何年龄，但儿童和成人的疾病特点不同。儿童ITP多为急性发病，往往在病毒感染后出现，多数可自愈；而成人ITP多呈慢性过程，女性发病率高于男性(约1.5:1)，尤其是生育年龄女性。发病年龄呈双峰分布，儿童高峰在2-5岁，成人高峰在20-40岁。

2.病因学遗传因素研究表明HLA-DRB1*0410和HLA-DRB1*0405等特定HLA基因型与ITP易感性相关。某些基因多态性可能影响个体对自身抗原的免疫耐受，增加发病风险。家族性ITP病例虽然罕见，但确实存在，提示遗传因素在疾病发生中的作用。1感染因素病毒感染(如巨细胞病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、HIV等)可通过分子模拟机制触发自身免疫反应。细菌感染(尤其是幽门螺杆菌)也被证实与部分ITP患者的发病相关，幽门螺杆菌根除治疗可使约50%的感染阳性ITP患者血小板计数恢复。2环境因素某些药物(如奎尼丁、肝素、磺胺类等)可诱导药物依赖性抗体产生，导致血小板减少。环境污染物和某些化学物质可能作为触发因素影响免疫系统功能，但确切证据尚不充分。疫苗接种后也曾有ITP发生的报道。3

3.发病机制1免疫复合物形成循环中的免疫复合物沉积在血小板表面2抗体识别抗体主要靶向GPIIb/IIIa和GPIb/IX复合物3免疫细胞活化巨噬细胞和NK细胞通过Fc受体识别被抗体包被的血小板4血小板吞噬与破坏主要在脾脏和肝脏发生加速清除免疫介导的血小板破坏是ITP的核心机制之一。自身反应性T细胞活化和免疫调节障碍导致B细胞产生针对血小板膜糖蛋白的自身抗体，主要针对GPIIb/IIIa和GPIb/IX复合物。这些抗体与血小板表面抗原结合后，通过Fc受体被单核-巨噬细胞系统识别，导致血小板在脾脏和肝脏中被加速清除。

3.发病机制（续）T细胞介导的巨核细胞抑制自身反应性CD8+T细胞可直接识别并攻击巨核细胞，导致巨核细胞凋亡增加。CD4+辅助T细胞分泌的细胞因子也可抑制巨核细胞的成熟和功能。这种T细胞介导的细胞毒性效应显著降低了巨核细胞产生血小板的能力。抗体介导的巨核细胞功能障碍自身抗体不仅攻击循环中的血小板，也可结合巨核细胞表面的糖蛋白，抑制其生长、成熟和产板功能。这些抗体干扰了巨核细胞内的信号转导，阻碍了胞质延伸和血小板释放过程。巨核细胞凋亡增加ITP患者骨髓中巨核细胞凋亡率显著增高，这与自身抗体、细胞毒性T细胞和促炎症细胞因子的作用有关。凋亡增加导致巨核细胞寿命缩短，血小板产生减少。同时，骨髓内的巨核细胞虽然数量正常或增多，但成熟障碍，功能受损。

4.临床表现皮肤出血主要表现为不同大小的瘀点、瘀斑，好发于受压部位和下肢。典型表现为非触痛性、不规则形状、大小不等的紫色斑点，不高出皮肤表面。严重时可见广泛性瘀斑或血肿。出血程度与血小板减少的严重程度大致相关，但个体差异较大。黏膜出血常见的黏膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血泡等。女性患者可出现月经过多、不规则阴道出血。这些黏膜出血通常在血小板计数低于20×10^9/L时更为常见和严重，且往往较皮肤出血更难控制，需要及时干预。出血后表现长期或严重出血可导致继发性贫血，表现为乏力、头晕、心悸、面色苍白等症状。重复性出血还可影响患者的日常活动和生活质量，引起焦虑、抑郁等心理问题。需注意的是，出血症状的严重程度与血小板计数并非严格线性相关。

4.临床表现（续）颅内出血是ITP最严重、致死率最高的并发症，约占成人ITP死亡原因的20%。临床表现为突发剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍、局灶性神经症状等。当血小板计数低于10×10^9/L时，发生颅内出血的风险显著增加，需要紧急处理。消化道出血表现为呕血、黑便或便血。上消化道出血多见于胃黏膜弥漫性出血，较少有明确的溃疡或糜烂病变。严重的消化道出血可迅速导致失血性休克，是需要紧急干预的危急