弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径.pptxVIP

弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型。本临床路径旨在规范诊疗流程，提高治疗效果。作者：

概述1弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）简介DLBCL是一种常见的侵袭性B细胞恶性肿瘤。其特点是淋巴结内异常B细胞快速增殖。2在中国淋巴瘤中的发病率在中国，DLBCL约占淋巴瘤总数的30-40%。是最常见的淋巴瘤类型。3年龄中位数DLBCL患者的年龄中位数约为60岁左右。可发生于任何年龄段。

DLBCL的特征侵袭性非霍奇金淋巴瘤DLBCL是非霍奇金淋巴瘤中最常见的侵袭性亚型。未经治疗可导致快速疾病进展。快速生长的肿瘤肿瘤细胞倍增时间短，常表现为短期内快速增大的淋巴结或肿块。可能影响任何器官除淋巴结外，DLBCL可侵犯任何器官。包括胃肠道、中枢神经系统和骨髓等。

流行病学6-7全球发病率全球每10万人口中有6-7例新发DLBCL病例。↑中国发病趋势中国DLBCL发病率近年来呈上升趋势。原因可能与环境因素和诊断技术进步有关。1.2:1性别比例男性略高于女性，比例约为1.2:1。

病因和危险因素免疫功能低下先天性或获得性免疫缺陷（如艾滋病）可增加DLBCL风险。器官移植后免疫抑制治疗也是危险因素。1病毒感染EB病毒感染与某些DLBCL亚型相关。慢性炎症可促进肿瘤发生。2自身免疫性疾病类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者DLBCL风险增加。3职业暴露长期接触农药、除草剂等化学物质可能增加患病风险。4

临床表现B症状不明原因发热（体温38°C）。夜间盗汗（需更换衣物）。六个月内体重减轻超过10%。淋巴结肿大无痛性、进行性淋巴结肿大。常见于颈部、腋窝或腹股沟。器官受累症状胃肠道受累可出现腹痛、出血。中枢神经系统受累可有头痛、神经功能障碍。

诊断流程概览病史采集详细询问症状发展、持续时间及相关危险因素。体格检查全面检查淋巴结及可能受累器官。实验室检查血常规、生化、免疫学等检查。影像学检查CT、PET-CT等评估疾病范围。病理活检确诊的金标准，包括组织形态学和免疫表型分析。

病史采集要点1症状持续时间记录各症状出现时间、发展过程。明确症状是急性或慢性。2B症状的存在询问发热、盗汗、体重减轻情况。这些症状与预后相关。3既往病史关注既往免疫系统疾病、感染史。记录用药史、手术史。4家族史询问家族中淋巴瘤或其他恶性肿瘤病史。

体格检查重点淋巴结检查系统检查全身淋巴结。记录位置、大小、质地、活动度、触痛。肝脾大小评估触诊肝脾大小。肝脾肿大提示可能有淋巴瘤侵犯。韦氏环检查检查扁桃体、腭垂、咽后壁。评估淋巴组织增生情况。

实验室检查（I）检查项目临床意义异常提示全血细胞计数评估骨髓功能贫血、血小板减少生化全项评估器官功能肝肾功能异常乳酸脱氢酶（LDH）肿瘤负荷标志升高提示预后不良β2微球蛋白肿瘤活性标志升高提示疾病活跃

实验室检查（II）病毒学检查HBV、HCV、HIV筛查。肝炎病毒感染可能在化疗中激活。HIV感染改变治疗策略。免疫球蛋白水平评估免疫功能状态。低免疫球蛋白血症增加感染风险。血清蛋白电泳检测单克隆免疫球蛋白。排除浆细胞病。

影像学检查PET-CT全身评估敏感性高，是分期和疗效评价的首选方法。增强CT用于详细评估淋巴结和器官受累。MRI主要用于中枢神经系统受累评估。

病理活检活检方式选择首选切除活检。保证获取足够组织。必要时可行针吸活检。常规病理检查HE染色观察细胞形态。评估肿瘤细胞大小、形态及生长模式。免疫组化检查确认B细胞来源（CD20+）。分型（GCBvsnon-GCB）。分子生物学检测检测MYC、BCL2、BCL6重排。识别双打击或三打击淋巴瘤。

病理诊断标准形态学特征大型B淋巴细胞弥漫性增生。核仁明显。有丰富细胞质。免疫表型CD20+,CD79a+。确认B细胞来源。CD10、BCL6、MUM1表达用于亚型分类。细胞起源Hans算法分为GCB和non-GCB两个亚型。不同亚型预后和治疗反应不同。

分期系统分期AnnArbor分期系统Lugano修订版（2014年）I期单个淋巴结区域受累单个淋巴结区或单个结外部位II期≥2个淋巴结区受累，位于膈同侧≥2个淋巴结群，均在膈一侧III期淋巴结区受累，位于膈两侧淋巴结受累位于膈两侧IV期弥漫性结外器官受累非连续性结外器官受累

预后评估国际预后指数（IPI）年龄60岁ECOG评分≥2LDH升高结外部位≥2处AnnArbor分期III-IV期修订版IPI（R-IPI）针对利妥昔单抗时代的预后评估。将患者分为三组：极好、好、差。NCCN-IPI进一步细化年龄和LDH水平。增加预后评估的准确性。

治疗前评估1心脏功能评估超声心动图评估左心室射血分数（LVEF）。蒽环类药物可能引起心脏毒性。2肺功能检查肺功能测试评估肺活量。排除肺部基础疾病。3生育力保存讨论与育龄