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发热的血液系统疾病鉴别与处理血液系统疾病常常以发热为首发或主要症状。正确鉴别和处理这些疾病对患者预后至关重要。本演示将系统介绍各类血液系统疾病的发热特点、诊断方法及处理策略。作者：

引言血液系统与发热关系血液系统疾病常引起免疫功能异常。这会导致感染防御能力下降或异常炎症反应。发热作为信号发热可能是疾病首发症状。它是机体应对感染或炎症的重要表现。鉴别诊断的重要性准确鉴别可避免误诊和延误治疗。及时诊断对改善预后至关重要。

常见的发热相关血液系统疾病白血病骨髓中白血病细胞异常增殖引起的恶性疾病。常表现为持续性发热、贫血和出血。淋巴瘤淋巴组织恶性肿瘤。发热常为B症状之一，伴有盗汗和体重减轻。多发性骨髓瘤浆细胞异常增殖的恶性疾病。发热多由继发感染引起，免疫功能低下明显。再生障碍性贫血骨髓造血功能衰竭。发热主要由感染引起，预示预后不良。

白血病定义起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。特征是骨髓中异常白细胞增生。分类按病程分为急性与慢性白血病。按细胞类型分为骨髓性与淋巴细胞性白血病。急性白血病特点起病急、进展快。未成熟白血病细胞大量增殖。发热更为常见。慢性白血病特点起病缓、进展慢。相对成熟的白血病细胞积累。发热多见于晚期。

白血病的临床表现1发热特点持续性低热或高热。可能伴有寒战和出汗。发热常对普通退热药物反应不佳。2骨髓衰竭症状贫血导致乏力、苍白。血小板减少引起出血。中性粒细胞减少导致反复感染。3浸润症状淋巴结、肝脾肿大。可能出现骨痛或关节痛。严重者可出现中枢神经系统症状。4代谢紊乱表现高尿酸血症和高钾血症。这些可能导致肾功能损害和心律失常。

白血病的诊断方法1血常规检查异常白细胞计数和分类。贫血和血小板减少。白血病细胞可见于外周血涂片。2骨髓检查骨髓穿刺显示白血病细胞比例增高。骨髓活检评估造血细胞比例和分布。3流式细胞术确定白血病细胞免疫表型。有助于分类诊断和微小残留病检测。4分子生物学检查检测特异性染色体和基因异常。指导靶向治疗和预后评估。

淋巴瘤霍奇金淋巴瘤特征是里德-斯特恩伯格细胞。预后较好，发热常为典型B症状。非霍奇金淋巴瘤包括多种亚型。预后差异大，发热模式多样。发病机制免疫调节功能障碍。遗传因素和环境因素共同作用。致癌基因激活和抑癌基因失活。

淋巴瘤的临床表现38.5°C发热典型的Pel-Ebstein热。表现为发热持续数天后自行消退，间隔数天后再次出现。10%体重减轻短期内非故意体重减轻超过10%。常伴有食欲不振和乏力。5cm淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大。颈部、腋窝或腹股沟常见。触诊质硬不易移动。75%盗汗尤其是夜间盗汗。严重时可湿透睡衣，影响睡眠质量。

淋巴瘤的诊断方法淋巴结活检首选切除活检而非穿刺。提供完整组织结构信息。病理学检查是确诊金标准。影像学检查CT评估淋巴结和器官受累范围。PET-CT对活动性病变敏感性高。骨髓活检评估骨髓是否受累。确定疾病分期和治疗方案。血液检查LDH升高提示肿瘤负荷。β2微球蛋白反映疾病活动度。肝肾功能评估重要脏器功能。

多发性骨髓瘤疾病本质浆细胞克隆性增殖的恶性肿瘤。多发于老年人，男性略多于女性。1骨髓微环境异常浆细胞在骨髓中增殖。与基质细胞相互作用，促进生存和耐药。2免疫抑制正常免疫球蛋白减少。细胞免疫功能受损，增加感染风险。3发热原因主要由继发感染引起。少数病例可由疾病本身引起发热。4

多发性骨髓瘤的临床表现1发热和感染反复呼吸道和泌尿系统感染。抗生素效果差，易反复。2骨骼症状骨痛和病理性骨折。椎体塌陷导致身高减少。3肾功能损害高钙血症和轻链沉积。可发展为肾衰竭。4贫血症状乏力、苍白和气短。影响生活质量。

多发性骨髓瘤的诊断方法多发性骨髓瘤诊断需综合多种检查。血清蛋白电泳显示M蛋白峰。骨髓检查发现异常浆细胞比例增高。影像学检查可见典型的骨质溶解性病变。流式细胞术帮助鉴别异常浆细胞。

再生障碍性贫血定义骨髓造血干细胞数量减少和功能障碍。导致骨髓造血减少和全血细胞减少。病因大多数为免疫介导的骨髓抑制。部分由化学物质、药物、放射线或病毒感染引起。免疫机制T细胞异常活化。分泌细胞因子抑制造血。造血干细胞被直接破坏。发热与免疫低下中性粒细胞减少导致感染风险增加。发热是严重感染的重要信号。

再生障碍性贫血的临床表现1贫血症状面色苍白、乏力和心悸。严重者可出现头晕和晕厥。与血红蛋白水平相关。2出血症状皮肤粘膜出血点和瘀斑。月经过多和鼻出血。重症患者可发生颅内出血。3感染发热反复不明原因发热。口腔黏膜溃疡。肺部感染常见且难以控制。4其他症状肝脾一般不肿大。无淋巴结肿大。与白血病鉴别的重要临床特征。

再生障碍性贫血的诊断方法1血常规检查全血细胞减少。网织红细胞计数减低。2骨髓检查骨髓穿刺可见干瘪骨髓。骨髓活检显示脂肪占位增加。3排除其他疾病需排除骨髓增生异常综合征。排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症。4辅助检查细