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新西兰妇科肿瘤协会妊娠滋养细胞疾病诊疗指南
背景及引言
妊娠滋养细胞疾病(GTD)是妊娠相关的一系列疾病,包括葡萄胎(完全
性葡萄胎和部分性葡萄胎),侵袭性葡萄胎和绒毛膜癌以及胎盘部位滋养细
(
胞肿瘤PSTT)。妊娠滋养细胞肿瘤(GTN)是指需要化疗的妊娠滋养细
((
胞疾病。GTN通常继发于葡萄胎60%)、人工流产或自然流产病史30%),
(
正常妊娠或者异位妊娠病史10%)。
GTN最常见于葡萄胎后hCG持续増高。孕妇中GTD的发病率为1/200-
1000,各种族发病率各异,亚洲女性高发,与非亚裔女性相比,二者发病率
分别为1/390和1/750,足月妊娠后发病率为1/50000。此类疾病多见于15
岁以下的少女及45岁以上的中年妇女。
病理机制和染色体倍性
部分性葡萄胎为三倍体,一条染色体来源于母亲,两条来源于父亲。此类
胚胎通常于妊娠8-9周死亡,多见于双精子受精。完全性葡萄胎常常为二
倍体,源于父系染色体复制或者双精子与空卵子结合(缺乏母体基因)。
染色体核型通常为46XX(单精子复制其DNA#75%)或者46XX,46XY
(双精子妊娠,25%)。胎盘部位肿瘤为二倍体,源于正常胚胎或者完全
性匍甸胎。
临床表现
1.妊娠期早孕期的不规则阴道流血,较高的hCG,子宫大于妊娠周数,
剧吐,子痫前期和甲状腺机能亢逬;超声:特殊的影像学表现,常见于完
全性葡萄胎。
2.肉眼的组织学表现部分性葡萄胎通常和正常妊娠物相似,因此常常被
漏诊;完全性葡萄胎表现为串状葡萄样组织,通常仅见于妊娠中期,由于
妊娠滋养细胞疾病通常早期即被诊断,因此这点也很少见。
3.妊娠后不良事件妊娠结束后持续阴道流血是罹患GTN的高危因素,妊
娠后出现持续或不规则阴道流血时应行尿妊娠试验,呼吸困难或神经学异
常表现等转移症状很少出现,阴道GTN通常发生于穹窿或者前壁下段,由
于血管丰富通常出血严重,因此应该避免活检。
各型妊娠滋养细胞疾病的诊断要点
1.葡萄胎:根据基因型和病理特点分为部分性和完全性葡萄胎,早期妊娠时
(小于8-12周),HE染色很难区分二者的病理,因此常常需要染色体分
型和p57免疫组化来鉴别诊断。
2.侵袭性葡萄胎:通常见于葡萄胎后hCG持续增高、不规则阴道流血、
腹痛或者水肿。诊断此类疾病时需要定量监测血hCG和肿瘤hCG。
3.绒毛膜癌通常继发于完全性葡萄胎(25-50%):症状有不规则阴道流
血、盆腔包块或者远处脏器转移(肝、月市、脑)的表现。hCG通常是升
高的,由于此类肿瘤常常伴随出血和坏死,病理诊断通常比较困难。
4.胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT):很少见,通常进展缓慢,继发于葡萄
胎,非葡萄胎流产或者足月妊娠。PSTT通常伴随妇科肿瘤的表现,约1/3
存在远处转移,部分患者出现高泌乳素血症及肾病的表现。血hCG水平通
常比较低甚至正常,数值通常和肿块体积相关,显微镜下可见细胞内
HPL。这类此病常常对化疗药物不敏感。
5.上皮样滋养细胞肿瘤(ETT):更为少见,常常被误诊为宫颈鳞状细胞
癌,绒毛膜癌或者胎盘部位滋养细胞肿瘤,约1/3患者合并远处脏器转
移,常见于肺。血hCG水平通常比较低,和胎盘部位滋养细胞肿瘤一样,
上皮样滋养细胞肿瘤性质不明,良性也可进展为恶性,且对化疗药物抵
抗。
胎的手术治疗
1-清宫术不论子宫大小,负压吸引术常常是首选的治疗方案,但后续化疗
几率更高。术前用药软化宫颈便于扩宫且有利于围手术期安全。根据肿块
的大小选择合适的吸引器,并使用扩宫条持续扩张至相应的直径。
通常扩张至12mm(国内一般最大为10号扩宫条)比较方便操作。清宫
术后可肌注缩宫素促进宫缩止血,有学者认为予以缩宫素治疗可能导致滋
养细胞的扩散。但是有报道指出术
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