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新西兰妇科肿瘤协会妊娠滋养细胞疾病诊疗指南 .pdf

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新西兰妇科肿瘤协会妊娠滋养细胞疾病诊疗指南

背景及引言

妊娠滋养细胞疾病(GTD)是妊娠相关的一系列疾病,包括葡萄胎(完全

性葡萄胎和部分性葡萄胎),侵袭性葡萄胎和绒毛膜癌以及胎盘部位滋养细

胞肿瘤PSTT)。妊娠滋养细胞肿瘤(GTN)是指需要化疗的妊娠滋养细

((

胞疾病。GTN通常继发于葡萄胎60%)、人工流产或自然流产病史30%),

正常妊娠或者异位妊娠病史10%)。

GTN最常见于葡萄胎后hCG持续増高。孕妇中GTD的发病率为1/200-

1000,各种族发病率各异,亚洲女性高发,与非亚裔女性相比,二者发病率

分别为1/390和1/750,足月妊娠后发病率为1/50000。此类疾病多见于15

岁以下的少女及45岁以上的中年妇女。

病理机制和染色体倍性

部分性葡萄胎为三倍体,一条染色体来源于母亲,两条来源于父亲。此类

胚胎通常于妊娠8-9周死亡,多见于双精子受精。完全性葡萄胎常常为二

倍体,源于父系染色体复制或者双精子与空卵子结合(缺乏母体基因)。

染色体核型通常为46XX(单精子复制其DNA#75%)或者46XX,46XY

(双精子妊娠,25%)。胎盘部位肿瘤为二倍体,源于正常胚胎或者完全

性匍甸胎。

临床表现

1.妊娠期早孕期的不规则阴道流血,较高的hCG,子宫大于妊娠周数,

剧吐,子痫前期和甲状腺机能亢逬;超声:特殊的影像学表现,常见于完

全性葡萄胎。

2.肉眼的组织学表现部分性葡萄胎通常和正常妊娠物相似,因此常常被

漏诊;完全性葡萄胎表现为串状葡萄样组织,通常仅见于妊娠中期,由于

妊娠滋养细胞疾病通常早期即被诊断,因此这点也很少见。

3.妊娠后不良事件妊娠结束后持续阴道流血是罹患GTN的高危因素,妊

娠后出现持续或不规则阴道流血时应行尿妊娠试验,呼吸困难或神经学异

常表现等转移症状很少出现,阴道GTN通常发生于穹窿或者前壁下段,由

于血管丰富通常出血严重,因此应该避免活检。

各型妊娠滋养细胞疾病的诊断要点

1.葡萄胎:根据基因型和病理特点分为部分性和完全性葡萄胎,早期妊娠时

(小于8-12周),HE染色很难区分二者的病理,因此常常需要染色体分

型和p57免疫组化来鉴别诊断。

2.侵袭性葡萄胎:通常见于葡萄胎后hCG持续增高、不规则阴道流血、

腹痛或者水肿。诊断此类疾病时需要定量监测血hCG和肿瘤hCG。

3.绒毛膜癌通常继发于完全性葡萄胎(25-50%):症状有不规则阴道流

血、盆腔包块或者远处脏器转移(肝、月市、脑)的表现。hCG通常是升

高的,由于此类肿瘤常常伴随出血和坏死,病理诊断通常比较困难。

4.胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT):很少见,通常进展缓慢,继发于葡萄

胎,非葡萄胎流产或者足月妊娠。PSTT通常伴随妇科肿瘤的表现,约1/3

存在远处转移,部分患者出现高泌乳素血症及肾病的表现。血hCG水平通

常比较低甚至正常,数值通常和肿块体积相关,显微镜下可见细胞内

HPL。这类此病常常对化疗药物不敏感。

5.上皮样滋养细胞肿瘤(ETT):更为少见,常常被误诊为宫颈鳞状细胞

癌,绒毛膜癌或者胎盘部位滋养细胞肿瘤,约1/3患者合并远处脏器转

移,常见于肺。血hCG水平通常比较低,和胎盘部位滋养细胞肿瘤一样,

上皮样滋养细胞肿瘤性质不明,良性也可进展为恶性,且对化疗药物抵

抗。

胎的手术治疗

1-清宫术不论子宫大小,负压吸引术常常是首选的治疗方案,但后续化疗

几率更高。术前用药软化宫颈便于扩宫且有利于围手术期安全。根据肿块

的大小选择合适的吸引器,并使用扩宫条持续扩张至相应的直径。

通常扩张至12mm(国内一般最大为10号扩宫条)比较方便操作。清宫

术后可肌注缩宫素促进宫缩止血,有学者认为予以缩宫素治疗可能导致滋

养细胞的扩散。但是有报道指出术

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