血友病A诊疗指南2022年版考试试卷.docx

血友病A诊疗指南2022年版考试试卷

总分：100分

单选题（每题2分，共20分）

1.血友病A的遗传方式是（）。

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X染色体连锁隐性遗传

D.Y染色体连锁遗传

2.血友病A的主要病因是（）。

A.凝血因子V缺乏

B.凝血因子VIII缺乏

C.凝血因子IX缺乏

D.凝血因子XII缺乏

3.血友病A的临床分型中，重型的FⅧ活性水平为（）。

A.5%～40%

B.1%～5%

C.＜1%

D.＞40%

4.血友病A患者最常见的出血部位是（）。

A.皮肤黏膜

B.关节、肌肉和深部组织

C.胃肠道

D.中枢神经系统

5.血友病A的替代治疗首选（）。

A.基因重组FⅧ制剂

B.血小板输注

C.抗纤维蛋白溶解药物

D.非甾体抗炎药

6.血友病A患者的FⅧ在体内的半衰期为（）。

A.4～6小时

B.8～12小时

C.12～24小时

D.24～48小时

7.血友病A患者发生抑制物时，首选的止血治疗是（）。

A.大剂量FⅧ

B.旁路途径制剂

C.艾美赛珠单抗

D.抗纤维蛋白溶解药物

8.血友病A的预防性治疗目标是（）。

A.防止感染

B.防止关节损伤

C.防止肌肉萎缩

D.防止贫血

9.血友病A患者围手术期替代治疗的主要目的是（）。

A.降低感染风险

B.防止术后出血

C.提高手术成功率

D.减少术后疼痛

10.血友病A患者使用DDAVP的适应症是（）。

A.重型患者

B.中型患者

C.轻型患者

D.所有患者

填空题（每题2分，共20分）

1.血友病A的发病率约为男性人群的________。

2.血友病A的实验室检查中，APTT________延长。

3.血友病A的诊断需要检测________和________。

4.血友病A患者预防性治疗的初级预防治疗开始于________。

5.血友病A患者发生抑制物时，免疫耐受诱导（ITI）的成功率约为________。

6.血友病A患者的FⅧ活性水平与________相关。

7.血友病A患者关节出血的处理原则是________。

8.血友病A患者使用艾美赛珠单抗的剂量为________。

9.血友病A患者发生假性肿瘤时，需要________治疗。

10.血友病A患者使用血源性因子时，应定期检测________。

多选题（每题3分，共30分）

1.血友病A的临床表现包括（）。

A.关节出血

B.肌肉出血

C.皮肤黏膜出血

D.中枢神经系统出血

2.血友病A的实验室检查包括（）。

A.血小板计数

B.APTT

C.FⅧ活性检测

D.VWF抗原检测

3.血友病A的治疗原则包括（）。

A.替代治疗

B.预防性治疗

C.物理治疗

D.手术治疗

4.血友病A患者发生抑制物时，可能的治疗方法包括（）。

A.大剂量FⅧ

B.旁路途径制剂

C.艾美赛珠单抗

D.免疫抑制治疗

5.血友病A的预防性治疗方案包括（）。

A.高剂量方案

B.中剂量方案

C.小剂量方案

D.药代动力学指导方案

6.血友病A患者常见的并发症包括（）。

A.血友病性关节病

B.血友病性假性肿瘤

C.血液传播疾病

D.贫血

7.血友病A的替代治疗药物包括（）。

A.基因重组FⅧ制剂

B.血源性FⅧ制剂

C.冷沉淀

D.新鲜冰冻血浆

8.血友病A患者使用DDAVP的注意事项包括（）。

A.适用于轻型患者

B.需监测FⅧ活性

C.多次使用后疗效可能下降

D.2岁以下患儿禁用

9.血友病A患者的物理治疗原则包括（）。

A.适当有氧运动

B.抗阻力量训练