风湿疾病继发的肾脏损伤.ppt

类风湿性关节炎（RA）引起肾脏损害的主要原因是淀粉样变性、药物相关性肾损害和肾小球肾炎。近来，对类风湿性关节炎患者的死亡鉴定和尸检研究证实，3%--20%的患者主要死因是肾功能衰竭。二、类风湿性关节炎的肾脏受累第60页，共99页，星期日，2025年，2月5日类风湿性关节炎性肾脏受累的死亡率

研究者国别病例数淀粉样变(%)肾衰（%）

Cobb等人美国1303.110Rasker和Cosh英国43711.6Prior等人英国1991.53.0Laasko等人芬兰3568.711.8第61页，共99页，星期日，2025年，2月5日类风湿性关节炎肾脏受累的病因及临床表现

病因常见临床表现

淀粉样变蛋白尿、肾脏损害、急慢性肾衰肾小球肾炎增生性血尿和/或蛋白尿、肾脏损害系膜增生性血尿和/或蛋白尿膜性血尿和/或蛋白尿肾血管炎可有肾外表现、血尿和/或蛋白尿、肾脏损害、急性肾衰小管间质性肾炎蛋白尿和/或血尿、肾脏损害、急/慢性肾衰药物性金制剂蛋白尿；肾脏损害青霉胺蛋白尿；肾脏损害，急性肾衰和肺出血NSAIDs蛋白尿；肾脏损害；急/慢性肾衰第62页，共99页，星期日，2025年，2月5日

（一）肾脏病理特点光镜下ANCA相关的血管炎是以少量免疫复合物沉积的坏死性新月体性肾小球肾炎为其特征，其血管损害的部位、程度是多变的。韦格纳肉芽肿表现为全身性多动脉炎及肾脏的局部病变。EUVAS组对231例意大利人中的117例肾活检免疫病理回顾分析证实了ANCA相关的血管炎的存在，但这些病例中肾脏损害的形态及性质无特征性意义。三、小血管炎的肾脏累及

第63页，共99页，星期日，2025年，2月5日诊断(％)坏死30%坏死60%新月体30%新月体60%肾小球周围浸润(+/++)肾小球周围肉芽肿肾动脉血管炎WG(51)MPA(48)RLV(18)68%76%82%9%16%12%51%31%22%32%32%45%34%39%45%10%12%6%14%8%6%EUVAS组研究的117例ANCA相关的肾性血管炎的主要病理特征注＊WG，韦格纳肉芽肿；MPA，显微镜下型多血管炎；RLV，肾性血管炎＊第64页，共99页，星期日，2025年，2月5日

ANCA相关的免疫复合物型新月体肾炎应准确而快速作出诊断，以便采取适当的免疫抑制治疗。对免疫复合物型新月体肾炎病理改变的诊断必须考虑：血管炎的类型血管外炎性反应受累器官分布及炎性反应临床实验室检查异常，如哮喘及嗜酸性粒细胞增多（二）诊断

第65页，共99页，星期日，2025年，2月5日患者大多表现为急进性肾小球肾炎，很少表现为轻型急性肾炎、隐匿性肾炎和慢性肾炎，因此血尿、蛋白尿、管型尿和肾功能不全在未治疗的寡免疫复合物型新月体肾炎中是较常见的。肾活检可见肾小球的纤维化坏死和新月体形成，少数最初表现为局灶节段性坏死，无新月体形成或慢性硬化性疾病，无活动性坏死。第66页，共99页，星期日，2025年，2月5日（三）治疗寡免疫复合物性血管炎通常为免疫介导的急进性肾炎，需免疫抑制剂治疗。20世纪70年代末至80年代初，Serra、Cameron等发现通常接受治疗的患者