《心血管疾病课件总论》.ppt

*************************************扩张型心肌病病因与发病机制最常见的心肌病类型，表现为心室扩大和收缩功能降低。约30-40%有遗传背景，多为常染色体显性遗传，影响肌浆网蛋白、β-肌球蛋白重链等基因。获得性病因包括病毒性心肌炎(柯萨奇病毒、腺病毒等)、自身免疫性疾病、周产期心肌病、酒精和药物(如蒽环类抗肿瘤药物)毒性、代谢性疾病等。临床特征心力衰竭症状，包括呼吸困难、疲劳、下肢水肿等。体检可见心脏扩大、奔马律、S3奔马音和二尖瓣关闭不全杂音。常伴有心律失常和传导阻滞。诊断主要依靠超声心动图，显示心室扩大(特别是左心室)、壁运动减弱和射血分数降低。部分患者病情进展迅速，预后不良；另一部分患者可保持稳定或药物治疗后心功能改善。肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一种以非对称性心肌肥厚(通常累及室间隔)、心肌细胞排列紊乱为特征的遗传性心脏病。约60%为家族性，常染色体显性遗传，主要影响编码肌节结构蛋白的基因，如β-肌球蛋白重链和肌钙蛋白T。临床表现多样，包括无症状、胸痛、呼吸困难、心悸、晕厥和猝死。约30%患者出现左心室流出道梗阻，体检可闻及收缩期喷射性杂音，随体位变化和体力活动而改变。猝死风险评估和预防是管理的重点，高危患者需考虑植入式心律转复除颤器。限制型心肌病淀粉样变性结节病血色病嗜酸性粒细胞增多症放射性心肌病特发性限制型心肌病是最少见的心肌病类型，特征是心肌僵硬度增加导致心室舒张功能障碍，而收缩功能通常正常或轻度受损。心腔大小正常或轻度扩大，心房往往明显扩张。临床症状与右心衰竭相似，如下肢水肿、腹水、肝大和颈静脉怒张。淀粉样变性是最常见的原因，可表现为蛋白尿、肝脾大、舌大、紫癜等系统性表现。诊断困难，常需排除缩窄性心包炎，有时需要心肌活检确诊。预后一般不佳，终末期可考虑心脏移植。心肌病的诊断方法临床评估详细病史、家族史、体格检查、心电图、胸片超声心动图评估心腔大小、壁厚、收缩舒张功能、血流动力学3心脏磁共振评估心肌纤维化、浸润和水肿，钆延迟强化特征实验室检查心肌酶、钠尿肽、基因检测、自身抗体、代谢疾病筛查5心肌活检获取心肌组织样本，明确病理类型和病因心肌病诊断需要综合多种检查手段。心脏磁共振在心肌病诊断中价值越来越高，可提供组织特异性信息，如淀粉样变性的全局和弥漫性心内膜下钆延迟强化。PET-CT有助于识别心脏肉瘤病和炎症。心肌活检虽有创但对某些病因如巨细胞性心肌炎、淀粉样变性具有诊断价值。心肌病的治疗策略心肌病类型治疗重点特殊考虑扩张型心肌病标准心衰药物治疗(ACEI/ARB/ARNI、β阻滞剂、醛固酮拮抗剂、SGLT2抑制剂)抗心律失常药物、抗凝、CRT、ICD、LVAD、心脏移植肥厚型心肌病β阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制症状ICD预防猝死、心肌切除术或酒精消融治疗梗阻限制型心肌病利尿剂缓解充血症状，谨慎使用β阻滞剂和ACEI病因治疗(如淀粉样变性的靶向药物)、心脏移植心肌病的治疗包括对症治疗、原发病因治疗和特殊治疗三个方面。减轻心脏负荷和改善心脏功能的药物是治疗基础。新型药物如tafamidis用于治疗转甲状腺素相关淀粉样变性心肌病已显示良好效果。家族性心肌病患者的一级亲属应进行基因筛查和心脏评估。终末期患者可考虑左心室辅助装置或心脏移植。心包疾病概述心包解剖与生理心包是包围心脏的双层膜结构，包括贴附于心脏表面的脏层心包和外层的壁层心包，两层之间为心包腔，含有少量(15-50ml)心包液，起润滑作用。心包主要功能：固定心脏于胸腔内的解剖位置；防止心脏过度扩张；防止感染和炎症从邻近器官向心脏蔓延；促进心腔之间的相互作用。心包疾病分类按病理生理分类：心包炎症：急性心包炎、复发性心包炎心包积液：生理性、炎症性、血性、脓性等心包压塞：心包积液导致心室充盈受限缩窄性心包炎：心包增厚僵硬限制心脏舒张先天性心包异常：心包缺如、憩室等急性心包炎病因病毒感染(柯萨奇病毒、埃可病毒)是最常见原因，占50%以上。其他病因包括细菌感染、结核、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)、肿瘤、创伤、尿毒症、药物反应和心肌梗死后综合征等。临床表现典型症状是突发的、尖锐的前胸痛，坐位前倾时减轻，平卧和深呼吸时加重。可伴有发热、呼吸困难和心悸。体检可闻及心包摩擦音，为粗糙的摩擦声，随心脏活动出现，最明显处通常在左侧胸骨缘。辅助检查心电图特征性改变：弥漫性ST段抬高，与心肌梗死不同，无倒置T波；后期出现PR段压低。超声心动图可显示心包积液和心包增厚。血液检查可见炎症标志物升高，如C反应蛋白、红细胞沉降率等。心包积