新生儿脑病及先天性发育畸形.pptVIP

缺氧性脑病男，1岁。全麻时，心跳暂停，发育迟缓，嗜睡。大脑萎缩，壳核对称性低密度。亚急性硬化性全脑炎男，15岁。智力低下，痉挛，寡言，从昏迷到昏睡状态，血液中，脑脊液中麻疹抗体值显著升高。脑室大小正常，脑白质弥漫性低密度。包括髓鞘形成过程正常，但由于病毒感染，动脉硬化，原因不明等而发生破坏形成脱髓鞘。另一类因先天性某种酶的缺乏或原因不明而使髓鞘发育有缺陷，使其形成不全。01脱髓鞘脑白质病变在CT上的表现是白质的低密度，但也有不少病例在病程中只能看到脑萎缩改变。在日常工作中，必须想到能引起广泛白质低密度的并不只是脱髓鞘脑白质病变，很多情况都能引起此种改变：02二、脱髓鞘脑白质病变可以出现脑白质广泛异常低密度的病变先天性髓鞘形成不全（脑白质营养不良）脱髓鞘脑白质病变新生儿、早产儿窒息感染（麻诊、流行性腮腺炎、恶急性硬化性全脑炎）代谢、变性疾病（脂质症、肌营养不良症）全身代谢障碍（肝昏迷、尿毒症）外伤、电击、雷击、放射药物脑积水的PVL（脑室周围低密度）脑水肿脑梗塞脑脓肿分类三类：1、脱髓鞘：a原发性：多发性硬化，急性散发性脑脊髓炎b续发性：中心性桥脑溶解症，进行性多灶性白质脑病，散发性坏死性白质脑病binswanger氏病，Marchiafava–bignami氏病（胼胝体变性），缺氧性脑病，维生素缺乏，其他2、弥漫性硬化：肾上腺脑白质营养不良，也叫sehildre氏病3、髓鞘形成不全：异染性脑白质营养不良，球形细胞脑白质营养不良（krabbe氏病）Alexanderpeligaeus–mergbacher氏病，Canavan氏病，Cockayne氏病，Tay–schs氏病1、多发性硬化

（multipleselersisMS）主要是多发性髓鞘斑块，为2-8mm至4-5cm的胶样斑，有磷质崩解，胶质细胞增生，血和充血及周围的炎性反应。见于脑室周围，脊髓、脑干、视交叉、视神经等处。侵犯神经者为Devic病。CT表现：多发病灶类型的患者异常表现多。发病年龄为15-50岁，有缓解、复发、反复发生的病程。个别恶性者起病急、发展快，可在数月内死亡。缓解期——CT表现少恶化、复发期——异常表现多脑室周围深部白质有低密度区，急性恶化期有水肿和增强后的强化。一般地说，病灶的强化出现于病后2-3周。急性恶化期过了之后就不出现强化了。晚期CT的表现是脑萎缩。123456病例1：多发性硬化

(multiplesclerosing)女,22岁,进行性快速左侧偏瘫,步行障碍,腱反射亢进。脑室脑沟轻度扩大,脑白质低密度,其内可见小的钙化灶。病例2：多发性硬化

（multiplesclerlsing)女，24岁，视力障碍，复视，语言步行障碍，排尿困难等，缓解恶化反复发生。脑室周围小的多发低密度灶。形成原因：是一个少见、发病机制不十分清楚的致命性病变。以慢性酒精中毒、营养障碍、肝硬化、慢性疾病、电解质紊乱（低钠血症）等为基础出现假性球麻痹、四肢麻痹、颅神经麻痹、病程短死亡快。CT上桥脑上部至中部有中央性低密度可以几毫米也可发展至整个桥脑，有时可出现“田字”块，增强后可以稍有强化。如果病程恢复，治疗，休息适当，低密度也可消失，但这样的机会少。病理特点是受累区髓鞘均破坏，而轴索、神经细胞和血管结构都保存得比较好1232、中心性桥脑髓鞘溶解病例：桥脑中央髓鞘溶解症

（centralpoutinemyelinolysis)男，63岁，在肺炎治疗过程中陷入意识障碍，低钠血症。（Na98,cl73,k4.0)。眼球运动障碍，假性球麻痹，四肢瘫。桥脑中央低密度，不强化。（图ABC）01CT上脑室前角周围，其底节出现水肿、坏死、低密度。过了急性期，皮髓质交界区和基底节还可以有钙质沉着。后期脑室、脑沟扩大，出现广泛性脑萎缩。痛灶不强化。03这是白血病、恶性淋巴病化疗药物氨甲蝶呤（methotraxaleMTX）治疗后引起的白质坏死。用药途径包括静脉、脑室、蛛网膜下腔。也有人报告只有放疗而发生的。023、散发性坏死性白质脑病4、进行性多灶性白质脑病Hodgkin氏病，白血病、恶性淋巴病、肾移植等使患者免疫功能受损导致JC多瘤病毒再活化引起的脱髓鞘病变。（正常人体中存在这种JC多瘤病毒）。好发于枕叶、皮质下白质内有低密度区，外缘和皮髓质交界的移行一致，形成所谓的“扇形外缘”征（scollopedlateralborder），内缘比较光滑，没有占位和强化表现。病例：散在性坏死性脑白质病变

进行性多灶性脑白质病变男，8岁，3岁起患淋