弥漫性肺疾病的病理诊断.pptVIP

至于少数表现不典型、同一部位病理类型不同如UIP和非特异性间质性肺炎(NSIP)混合存在等有待进一步探索的现象，更需要通过SLB来提高认识。01对大多数DPLD，包括IIP，其病因和发病机制等都还远未明了，而这些疾病的进一步研究在很大程度上依赖于SLB病理，尤其是当研究深入到细胞和分子层面时，如对IPF发病机制的研究进展。02同样，探索更合理治疗方案的循证医学研究也需要更为准确的病理诊断03STEP4STEP3STEP2STEP1SLB检查的注意事项严格SLB的适应证SLB是有创检查，存在一定的风险。--风险主要集中在晚期ILD、危重症ILD(需要机械通气或存在肺动脉高压)、免疫抑制状态和部分UIP病例对于诊断困难的ILD，应在更早的阶段就考虑进行SLB检查，这不但有助于确定诊断，而且安全系数较高应尽量避免对晚期和重症ILD患者实施SLB，这不仅因其风险较大，而且晚期患者的纤维化程度严重，重症患者易合并感染等，常严重影响ILD病理类型的准确判断，在这些情形下，应慎重考虑实施SLB的风险和效益。由于DPLD构成复杂，不同类型间的临床和病理表现存在一定的交叉，为了保证确诊，必须合理取材，根据影像学表现和肉眼观察选择合适的活检部位及合适的组织块数不同疾病具有相同的病理表现01IPF、结缔组织病、结节病、石棉肺、慢性过敏性肺炎、药物性肺疾病等都可能表现为UIP样改变02同一种疾病表现出不同的病理形态03过敏性肺炎(慢性型)的病理可表现为UIP样、机化性肺炎(OP)样、NSIP样改变等04部分病例的诊断需要结合临床和影像学表现，送检时需要提供临床、影像学资料05特发性间质性肺炎2011指南中IPF的定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia。UIP)。美国胸科学会／欧洲呼吸学会(ATS／ERS）2011年3月颁布：回顾2010年5月特发性肺纤维化IPF保留了组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography，HRCT)的UIP型表现的重要性。前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南(简称2011指南)，IPF是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)中最常见的类型，占47％～71％。IPF是一类具有UIP病理学特征的IIP。IPF的诊断主要依赖于临床-放射-病理学综合判断。确诊IPF最好的措施是临床医生、放射科医生和病理科医生共同协作。01UIP病理特点：纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化、不同时相病变的共存（病变的进程不一致）和蜂窝肺02主要表现为肺间质炎症---肺泡间隔淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和中性粒细胞浸润，可伴有肺泡上皮、细支气管上皮增生，腔内可见巨噬细胞03肺间质纤维化---纤维母细胞大量增生，胶原沉积，逐渐发展为不可逆的肺间质纤维化。04蜂窝肺---大小不等的囊性纤维气腔，腔内被覆细支气管上皮从活检上来看，支气管活检很有用，但是取得的样本较小，因此它不是诊断IPF的最好方法。01除了一些不典型的病例，当前的诊断标准和治疗原则是不采取外科肺活检。02然而，缺乏特征表现或典型征象的患者，尤其在诊断困难时，外科肺活检仍需考虑。对可疑IPF患者的外科肺活检应多叶、段的取材，提高组织病理诊断的准确性。非特异性间质性肺炎（NSIP）1病理特点增厚的肺泡壁内不同程度炎症细胞浸润和纤维化，病变进程一致2分型3富于细胞型50%，间质炎症为主，纤维化不明4显，肺泡结构破坏不明显5混合型40%，间质明显炎症，明显胶原纤维沉积,6与UIP区别在于病变相对一致，无蜂窝7肺，纤维母细胞灶少8纤维化型10%，间质胶原沉积为主，炎症轻/无,病9变相对一致10弥漫性肺疾病

病理诊断重庆医科大学病理诊断中心王娅兰教授（博士生导师）肺组织结构1实质+间质2实质执行功能，包括3肺泡4支气管树5（小支气管—细支气管—终末细支气管—呼吸性细支气管—肺泡管—肺泡囊）6间质支持、提供营养等作用7肺泡和支气管树之间的所有其他组织8包括血管和淋巴组织等901细胞成分占75%02成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞