《肉芽肿性疾病》课件.pptVIP

肉芽肿性疾病肉芽肿性疾病是一组以特征性肉芽肿形成为主要病理表现的疾病。这些疾病涉及多个系统，包括呼吸系统、免疫系统、消化系统等，严重影响患者的生活质量。本次讲座将详细介绍肉芽肿的定义、形成机制、分类，以及各种常见肉芽肿性疾病的临床特点、诊断方法和治疗策略。通过系统学习这些知识，能够帮助医护人员更好地识别和管理肉芽肿性疾病，提高临床诊断和治疗水平，最终改善患者预后。肉芽肿性疾病虽然罕见，但对患者生活影响深远，需要我们给予足够的重视和专业的关注。

什么是肉芽肿？肉芽肿定义肉芽肿是一种特殊的慢性炎症反应，由活化的巨噬细胞聚集形成，通常呈现为由上皮样细胞和多核巨细胞围绕中心的坏死区或异物而组成的节点状结构。关键细胞成分主要由活化的单核-巨噬细胞系统细胞组成，包括上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞和异物巨细胞，周围常有淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞环绕。病理学意义肉芽肿形成代表机体对难以清除的病原体或异物的一种防御反应，通过包裹和隔离有害物质，防止其扩散和进一步损伤组织。

肉芽肿的组织学特征上皮样细胞由单核-巨噬细胞分化而来，呈圆形或椭圆形，胞质丰富且呈淡嗜酸性，核大而淡染，形态似上皮细胞但来源不同。这些细胞排列紧密，是肉芽肿的主要构成成分。多核巨细胞由多个巨噬细胞融合形成，分为朗格汉斯巨细胞（核呈马蹄形排列）和异物巨细胞（核排列不规则）。朗格汉斯巨细胞常见于结核等感染性肉芽肿，而异物巨细胞多见于异物反应。肉芽肿分型根据中心是否有坏死可分为干酪样坏死性肉芽肿（如结核）和非坏死性肉芽肿（如结节病）。前者中心有干酪样坏死区，后者则无明显坏死。不同疾病形成的肉芽肿有特征性差异。

肉芽肿形成的基本过程病原体或抗原接触致病因子（如结核分枝杆菌、异物等）进入组织，触发免疫反应的初始阶段巨噬细胞募集与活化单核细胞被趋化因子吸引至病灶，分化为巨噬细胞并被活化，开始吞噬病原体上皮样细胞转化活化的巨噬细胞转化为上皮样细胞，排列成团，部分细胞融合形成多核巨细胞T淋巴细胞参与T细胞（主要是CD4+辅助T细胞）分泌细胞因子如γ-干扰素，促进巨噬细胞活化肉芽肿结构形成上皮样细胞和多核巨细胞围绕病原体或坏死区排列，周围有淋巴细胞和纤维组织包绕

肉芽肿性疾病的分类感染性细菌性：结核病、麻风病、梅毒、布鲁氏菌病真菌性：组织胞浆菌病、隐球菌病、球孢子菌病寄生虫性：血吸虫病、利什曼病免疫相关性结节病（原因不明的系统性肉芽肿病）克罗恩病（消化道肉芽肿性炎症）肉芽肿性血管炎异物反应性异物肉芽肿（如手术缝线、硅胶等）滑石粉肉芽肿铍肉芽肿原发性免疫缺陷慢性肉芽肿病严重联合免疫缺陷共同可变性免疫缺陷

感染性肉芽肿性疾病疾病名称病原体肉芽肿特点主要受累部位结核病结核分枝杆菌干酪样坏死性肺、淋巴结、多系统麻风病麻风分枝杆菌非坏死性或坏死性皮肤、周围神经布鲁氏菌病布鲁氏菌属非坏死性肉芽肿网状内皮系统、关节梅毒梅毒螺旋体胶样坏死性皮肤、心血管、神经组织胞浆菌病组织胞浆菌化脓性肉芽肿肺、肝、脾、骨髓

非感染性肉芽肿性疾病结节病多系统疾病，以非干酪样坏死性肉芽肿为特征，常累及肺、淋巴结、皮肤和眼睛。病因尚不明确，可能与免疫调节紊乱有关。影像学上常见双侧肺门淋巴结肿大。克罗恩病慢性肉芽肿性炎症性肠病，可累及消化道任何部位，但以回肠末端和结肠最为常见。表现为非连续性、全层性肉芽肿性炎症，伴腹痛、腹泻和体重减轻等症状。肉芽肿性血管炎多系统小血管炎，以上呼吸道、下呼吸道和肾脏受累为主。特征性病理改变为血管壁及其周围的肉芽肿性炎症，血清中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）。肉芽肿性乳腺炎乳腺的慢性肉芽肿性炎症，常表现为单侧乳房疼痛性肿块，易被误诊为乳腺癌。病因可能与细菌感染、自身免疫或异物反应相关，需进行活检以明确诊断。

肉芽肿性疾病的常见症状呼吸系统症状慢性咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等。肺部肉芽肿可导致肺功能下降，严重时出现呼吸衰竭。这些症状在结核病、结节病等疾病中尤为常见。皮肤症状皮疹、结节、溃疡、色素沉着或减退等。不同的肉芽肿性疾病可表现出不同的皮肤病变特点，如麻风病的色素减退斑、结节病的红色丘疹或结节。淋巴结肿大颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大，有时伴有纵隔或腹腔淋巴结肿大。某些疾病如结核病、结节病中，肿大的淋巴结可能形成包块或瘘管。全身症状发热、乏力、盗汗、体重减轻等。这些非特异性症状常见于多数肉芽肿性疾病，特别是感染性疾病如结核病和布鲁氏菌病等活动期的表现。

肉芽肿性疾病的诊断方法详细病史采集了解发病过程、接触史、职业暴露及家族史系统体格检查评估各系统受累情况，寻找特征性体征实验室检查血常规、炎症标志物、特异性抗体或抗原检测影像学检查X线、CT、MRI及PET-CT等评估病变范围和性质5组织病理学检查金标准，确定肉芽肿存在并明确类型

结核病：最常见的肉芽肿性疾病流行病学现状全球约三分之一人